Афс синдром, что это?

Что такое антифосфолипидный синдром и как лечить при беременности

Если женщина имела подряд несколько неудачных беременностей, медики могут заподозрить у нее синдром Хьюза, или антифосфолипидный синдром. Это серьезное заболевание имеет крайне негативное влияние на процесс зачатия и вынашивания ребенка, но при своевременном выявлении и корректной терапии вероятность родить здоровое дитя достаточно высока.

Что это такое

Антифосфолипидный синдром, или синдром Хьюза, — это аутоиммунное заболевание. То есть оно возникает по причине сбоев в работе всей иммунной системы или ее частей. При синдроме Хьюза в организме вырабатываются антитела к фосфолипидам (вещество, из которого состоят структуры клеток) и белкам, которые их связывают. Антитела взаимодействуют с фосфолипидами и повреждают оболочки клеток. Возникают проблемы в системе свертывания крови. Это, в свою очередь, может иметь такие неприятные последствия, как тромбоз (закупорка) вен и артерий, невынашивание беременности и появление иных акушерских патологий, понижение уровня тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). По статистике, около 5% жителей Земли страдают от этого недуга. Среди заболевших женщин больше, чем мужчин.

Сложно сказать точно, почему происходят такие сбои в работе иммунной системы, запускающие антифосфолипидный синдром. Медицинская наука называет возможные провоцирующие факторы. Среди них генетическая предрасположенность, перенесенные бактериальные или вирусные заболевания, а также онкологические недуги, длительный прием сильнодействующих лекарств (психотропных, гормональных). Синдром Хьюза часто является предвестником системной красной волчанки (тяжелого аутоиммунного заболевания) или может развиваться одновременно с ней.

Антифосфолипидный синдром (АФС) может протекать бессимптомно или проявляться характерными признаками. Наиболее частый признак АФС — это тромбоз вен. Часто страдают глубокие вены на ногах, это состояние может сопровождаться отеками конечностей и повышением температуры. Иногда на ногах появляются незаживающие язвы.

Нередко при АФС страдают поверхностные вены и сосуды печени и прочих органов. В таком случае может развиться серьезное осложнение — тромбоэмболия легочной артерии. Ее признаками являются отдышка, сильный кашель, отхаркивание крови, резкие боли в груди. Вследствие развития синдрома может пострадать сердце. Редко, но бывает, что АФС проявляется ухудшением зрения (по причине поражения сосудов сетчатки), развитием почечной недостаточности.

При синдроме Хьюза на коже разных частей тела часто можно увидеть «сосудистую сеточку», чаще всего — на нижней части ног, стопах, бедрах.

Антифосфолипидный синдром и зачатие

У женщин с данной патологией бывают сложности с зачатием, а осложнения беременности случаются в 80% случаев. Это могут быть самопроизвольные аборты, преждевременные роды, нарушения развития плода, гестозы (сопровождающиеся повышением артериального давления, белком в моче, отеками), кислородное голодание плода (гипоксия), отслойка плаценты и так далее. 30 процентов случаев невыношенных беременностей случаются по причине АФС. Поэтому так важно знать об этом диагнозе еще до зачатия, чтобы принять меры и подготовиться. Хотя часто бывает наоборот: именно привычное невынашивание (три и более выкидышей) наталкивает на мысль о наличии у женщины этой патологии.

При планировании беременности необходимо пройти полное обследование, сдать анализы, по данным которых врач определит наличие синдрома. После этого необходимо пройти курс лечения еще до зачатия.

Признаки антифосфолипидного синдрома во время беременности

Беременность усугубляет течение АФС. У женщины могут проявляться вышеописанные симптомы. Это покраснение нижней части ног, отеки, «сосудистая сетка» на ногах, появление язв; отдышка, боли в груди; головные боли и повышение артериального давления; ухудшение зрения, памяти, нарушение координации; угроза прерывания беременности; гестоз; преждевременные роды (на сроках до 34 недель). Часто наличие синдрома Хьюза приводит к внутриутробной гибели плода и замершей беременности.

Антифосфолипидный синдром и невынашивание беременности

На этапе формирования сосудов плаценты у беременной могут образовываться тромбы. Вследствие этого развитие плода может происходить с задержками, или же он может погибнуть. АФС — одна из наиболее частых причин самопроизвольного прерывания беременности на сроке до 12 недель. Выкидыши могут повторяться, если женщина не проходит адекватную терапию. Такое явление называют привычным невынашиванием беременности. Поэтому так важна своевременная диагностика болезни.

Анализы

Прежде всего, компетентный доктор расспросит женщину о ее симптомах и жалобах на состояние здоровья, а также о истории болезней в ее семье (были ли случаи инфарктов миокарда, ишемических инсультов, тромбозов). Кроме того, доктор изучит гинекологическую историю женщины: были ли беременности, как они протекали и чем завершились.

Беременная с подозрением на АФС должна будет также сдать анализы. А именно: общий анализ крови, коагулограмму (тестирование свертывания крови), иммуноферментный анализ для выявления антифосфолипидных антител в крови, анализ на выявление в крови волчаночного антикоагулянта. Если анализы показывают наличие АФС, то их повторно сдают через некоторое время для подтверждения диагноза. Возможно, понадобятся дополнительные консультации терапевта и врача-гематолога.

Кроме того, анализируют и состояние плода. Во время ультразвукового исследования специалист определяет, соответствуют ли размеры и показатели плода нормам. Проводят также кардиотокографию (оценку состояния плода по синхронным данным его двигательной активности, сердечных сокращений, а также сокращений матки).

Антифосфолипидный синдром у беременных: лечение

После постановки диагноза проводят лечение, направленное на минимизацию осложнений со стороны системы свертывания крови. Назначают глюкокортикоиды (гормональные препараты с иммунорегулирующим действием), антиагреганты (средства, препятствующие «склеиванию» красных клеток крови). В небольших дозах может быть прописан иммуноглобулин. Обычно его вводят трижды в течении беременности: в первом триместре, в 24 недели и перед родами.

Иногда в небольших дозах назначают Гепарин (предупреждает свертывание крови) и Аспирин.

При необходимости применяются медикаменты, предупреждающие возникновение плацентарной недостаточности.

Кроме того, в течении всего срока вынашивания ребенка должен осуществляться тщательный контроль над состоянием здоровья женщины и ее ребенка. Регулярно нужно сдавать общий анализ крови, коагулограмму, следить за работой печени и почек женщины. Ежемесячно с помощью УЗИ контролируется состояние ребенка, соответствие нормам его показателей.

Ну и, конечно же, беременной женщине нужно полноценно питаться, много отдыхать и принимать витамины.

Лечение народными средствами

Обычно лечение антифосфолипидного синдрома осуществляется медикаментозными средствами. Различные рецепты народной медицины для предупреждения образования тромбов можно применять лишь как дополнение к лекарственной терапии и то — только после одобрения лечащего врача, поскольку не все травы и лекарственные растения можно использовать при беременности.

Народная медицина рекомендует для разжижения крови и предупреждения тромбозов использовать клюкву. Ее можно смешивать с медом и употреблять по несколько чайных ложек утром и вечером. Это также хорошее средство профилактики простудных заболеваний (клюква богата витамином С). Полезным для профилактики тромбобразования будет и настой из мяты: несколько чайных ложек мяты нужно залить кипятком, дать настояться и процедить. Его следует пить в течении нескольких месяцев утром по полстакана. Очень важно не переборщить с народными средствами. Лучше всего будет, если их подберет специалист народной медицины.

Анализ на антитела к фосфолипидам

Что такое антитела к фосфолипидам (АФЛ), анализ

Фосфолипиды клеточной мембраны

Антитела к фосфолипидам (АФЛ) — иммунный ответ организма, направленный против компонентов собственных клеток. Причина появления подобных антител чаще всего кроется в инфекционных заболеваниях и употреблении некоторых медицинских препаратов. Аутоиммунная атака угнетает функции клеток, провоцирует образование тромбов, нарушает течение беременности, негативно влияет на сосуды и нарушает естественный баланс во всём организме.

Фосфолипиды — органические вещества, входящие в состав мембран всех клеток человеческого тела. Они поддерживают гибкость клеточных мембран, защищают клетку от внешнего воздействия, способствуют транспортировке питательных веществ по организму, участвуют в процессе свёртываемости крови. Определить нарушения фосфолипидных компонентов из-за взаимодействия с АФЛ позволяют анализы на определение уровня IgM и IgG.

АФЛ способствуют развитию различных заболеваний, в зависимости от того, какой орган подвергается повреждению из-за их воздействия. АФЛ повреждают сосудистую стенку, изменяя её электрический заряд. При этом факторы свёртывания крови, не встречая сопротивления, «приклеиваются» к сосудам. Таким образом, запускается процесс тромбообразования в сосудах разной локации в организме. Разрушение фосфолипидов аутоантителами сопровождается комплексом симптомов, составляющих в целом антифосфолипидный синдром (АФС).

Показания к проведению исследования

Неизвестное заболевание сердца — показание к анализу

Анализ на уровень АФЛ проводится в случае выявления тромбов, а также при невыясненной этиологии некоторых заболеваний либо клинических ситуаций. В медицинской практике разделяют три категории пациентов, для которых исследование на АФЛ необходимо:

  1. женщины с акушерской патологией,
  2. пациенты с тромбозами неясной природы,
  3. молодые люди с заболеваниями сердца по идиопатической причине.

Закупорка ветвей легочной артерии — повод к сдаче теста

Анализ назначается при следующих проявлениях:

  • Привычное невынашивание беременности, замершая беременность, задержка развития плода, преждевременные роды, поздний гестоз, мертворождение, плацентарная недостаточность, неэффективность проведения ЭКО.
  • Тромбозы вен и артерий, гангрена конечностей, язвы ног.
  • Нарушение функций клапанов сердца, инсульт, ишемические атаки,инфаркт.
  • Злокачественные новообразования.
  • Мигрени, внутричерепная гипертензия.
  • Системные заболевания соединительной ткани.
  • Ишемия мозга (тромбоз внутримозговых артерий).
  • Отслойка сетчатки глаз (тромбоз артерий сетчатки).
  • Почечная недостаточность (тромбоз почечных артерий).
  • Закупорка лёгочной артерии либо её ветвей тромбами.
  • Поражение кожных покровов.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Пониженный уровень тромбоцитов в крови.

Подготовка к анализу

Прием препаратов должен быть отменен

Для достоверного результата необходимо придерживаться рекомендаций перед изъятием крови.

  1. Воздержаться от приёма пищи, алкоголя, курения за 12 часов до анализа.
  2. В день сдачи анализа не следует употреблять чай или кофе, можно пить обычную воду.
  3. Все иные исследования (УЗИ, рентгенография) должны проводиться после взятия образца крови.
  4. На результаты анализа на АФЛ влияют медицинские препараты — гормональные контрацептивы, психотропные, антиаритмические средства, поэтому необходимо исключить их приём за 5 дней до анализа.
  5. Сдавать кровь для диагностики следует в утреннее время.

Как проводится исследование

Определение антител проводится в соответствии с алгоритмом

АФЛ включают в себя ряд аутоантител, но при исследовании оценивают не все иммуноглобулины. Необходимые показатели в анализе на АФЛ: антитела к кардиолипину IgM, а также IgG — волчаночный антикоагулянт.

Антитела к кардиолипину определяют при помощи твёрдофазного иммуноферментного анализа для b-2-гликопротеин 1- зависимых АФЛ. Стрип с 8 пробирками покрывают кардиолипином и добавляют b-2-гликопротеин. Если в образце крови присутствуют АФЛ, происходит связывание IgM с антигенами на твёрдой фазе. Для их обнаружения вводят фермент, окрашивающий пары антиген-антитело. По интенсивности окраски определяется концентрация антител к кардиолипину.

Также проводится исследование IgG, но помимо оценки связывания, учитываются следующие параметры:

  • Определение фосфолипидзависимой фазы свёртывания крови с учётом тромбопластинового и каолинового времени, а также время свёртывания с использованием разведённого яда гадюки по тесту Рассела.
  • Возможность коррекции удлинённого времени диагностических тестов при помощи добавления нормальной безтромбоцитарной плазмы.
  • Оценка изменения времени диагностических тестов при смешивании образца крови с избыточной массой фосфолипидов.

Норма и отклонения

Стрептококковая инфекция может исказить результат

Референтные значения для нормального уровня АФЛ:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Результат теста оценивается наряду с показателями дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Наличие только повышенного уровня IgM либо IgG не является достаточным для постановки диагноза.

Следует учесть, что временное повышение АФЛ сопровождает не только приём некоторых медицинских препаратов, но и ряд инфекционных заболеваний, поэтому анализ необходимо сдавать дважды с разницей в 4-6 недель.

Заболевания, при которых растёт уровень АФЛ:

  • инфекции, вызванные бактериями стафилококка и стрептококка;
  • туберкулез;
  • краснуха;
  • микоплазмоз;
  • болезнь Филатова;
  • герпес;
  • корь.

На результаты теста влияет гепарин

Также на результаты теста влияет приём препаратов:

  • Гепарин,
  • Пенициллин,
  • Хинидин,
  • Фенотиазин,
  • Гидралазин,
  • Прокаинамид,
  • Синтетические аналоги эстрогена и прогестерона.

Расшифровка результата исследования

Правильная интерпретация — верный диагноз

Положительный тест. Повышенный уровень АФЛ интерпретируется:

  • риск образования тромбов;
  • риск осложнений во время беременности;
  • АФС (при наличии иных подтверждающих показателей);
  • патология сосудистой системы;
  • системные заболевания (красная волчанка);
  • СПИД;
  • сифилис;
  • малярия.

Отрицательный тест означает, что уровень АФЛ не был повышен, но при наличии явных симптомов анализ назначается повторно.

… считается самой частой причиной приобретенной тромбофилии у человека.
Антифосфолипидный синдром (АФС) — это аутоиммунная приобретенная тромбофилия, ассоциированная с наличием антифосфолипидных антител (аФЛ ) в сочетании с артериальными и венозными тромбозами различной локализации («тромботический» АФС) и/или невынашиванием беременности («акушерский» АФС, чаще — это синдром потери плода).
Ассоциированными с АФС являются антикардиолипиновые антитела (аКЛ), антитела к βb2-гликопротеину I (анти-β2-ГП I) и волчаночный антикоагулянт (ВА ). Одновременное присутствие в крови нескольких типов аФЛ значительно увеличивает вероятность возникновения тромбозов. По последним данным, наибольшую вероятность тромбозов имеют пациенты с антителами к первому домену бета-2-гликопротеина I.
читайте также пост: Тромбофилия (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Справочная информация. аФЛ являются гетерогенной группой аутоантител, которые в значительной степени взаимодействуют с фосфолипид-связывающими белками плазмы крови. К фосфолипид-связывающим плазменным белкам в первую очередь относится β2-гликопротеин I (β2-ГПI), а также протромбин, тромбомодулин, кининогены, антитромбин III, белок С, белок S, аннексин I, II и V. Наиболее важным фосфолипидом, с которым связываются эти белки, является фосфатидилсерин, расположенный на внутренней поверхности клеточной мембраны. Фосфатидилсерин появляется на поверхности мембран активированных или апоптотических клеток, в том числе трофобластов, моноцитов, эндотелиальных клеток и тромбоцитов. Таким образом, фосфолипиды «есть везде». Механизмы действия аФЛ многообразны и включают активацию эндотелия, моноцитов, тромбоцитов, что ведет к выделению тканевого фактора, активирующего внешний путь свертывания крови; ингибирование фибринолитической системы и системы естественного антикоагулянта протеина С; повышение агрегации тромбоцитов; активацию системы комплемента; выделение провоспалительных цитокинов; развитие гиперплазии интимы, ведущей к стенозу/окклюзии просвета артерии.
Обратите внимание! Наличие тромботических осложнений нельзя связывать только с АФС. В целом в популяции только у 10% больных с венозными тромбозами обнаруживаются аФЛ. Известно, что рецидивирующие тромбозы (главным образом венозные) могут быть обусловлены наследственным дефицитом протеинов С, S и антитромбина III.
АФС принадлежит к группе НЕорганоспецифических заболеваний. Выделяют первичный АФС, который возникает без аутоиммунных заболеваний, и вторичный, как результат какого-либо заболевания: системной красной волчанки (СКВ), системной склеродермии, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, ревматической лихорадки, системных васкулитов, неспецифического язвенного колита, болезни Крона, саркоидоза, аутоиммунной тромбоцитопении, аутоиммунного тиреоидита, миастении, злокачественных опухолей; инфекционно-иммунных заболеваний (болезнь Лайма, бронхиальная астма, ВИЧ-инфекция, стафилококковая и стрептококковая инфекции); заболеваний почек и печени; инфекционных заболеваний, которые вызваны туберкулезной палочкой, малярийным плазмодием и др.
Следует выделить и другие варианты АФС, характеризующиеся внезапным и острым развитием данного заболевания. К ним относятся: «катастрофический» АФС (КАФС, см. далее), серонегативный АФС — без антител к ФЛ, когда отсутствуют серологические маркеры — аКЛ и ВА, а также феномен тромботического шторма, который по аналогии с КАФС приводит к множественным тромбозам, развивающихся в течение короткого времени. микроангиопатический АФС (МАФС), который включает ТТП-подобный синдром (ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура); HELLP-синдром (названный по первым буквам проявлений — гемолитическая анемия, повышение уровней аминотрансфераз, снижение тромбоцитов) во второй половине беременности или в раннем послеродовом периоде; КАФС без тромбозов крупных сосудов; рецидивирующий КАФС; ДВС-синдром в сочетании с наличием аФЛ также может рассматриваться как подтип МАФС.
КАФС — острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия, которая характеризуется внезапно возникающей и быстро развивающейся полиорганной недостаточностью, чаще всего в ответ на провоцирующие факторы: эмоциональный стресс, инфекции, оперативные вмешательства и др. Клиника развивается в результате множественных артериальных и венозных тромбозов или ДВС-синдрома (возникают нарушения мозгового и коронарного кровообращения, острая почечная и надпочечниковая патология, острый респираторный дистресс-синдром и др.; при этом без своевременно проведенного лечения летальность достигает 60 — 70%).
Причины АФС не до конца известны. Существует мнение о его генетической предрасположенности. Известны семейные случаи АФС, составляющие до 2% наблюдений, где чаще всего встречается носительство локусов DR4, DR7, DRw53, DRB1 антигенов системы HLA и аутосомно-доминантный тип наследования.
Распространенность АФС составляет от 20 до 50 случаев на 100 тыс. человек (в зависимости от этнического происхождения), а заболеваемость — примерно 5 случаев на 100 тыс. человек в год. АФС обычно возникает у молодых пациентов и людей среднего возраста, при этом 85% заболевших находятся в возрастном диапазоне от 15 до 50 лет (АФС встречается у детей и даже у новорожденных). Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Соотношение между мужчинами и женщинами может варьировать в зависимости от формы заболевания (1:3,5 — при первичном АФС и 1:7 — при вторичном, связанном с СКВ).
Сосудистые повреждения при АФС носят характер невоспалительной сосудистой васкулопатии, которая характеризуется тромботическим поражением сосудов (мелких и/или средних, и/или крупных), ведущим к окклюзии. Клиническая картина первичного или вторичного АФС идентичная, но при вторичном АФС ее могут дополнять проявления сопутствующего (т.е. вызвавшего АФС) заболевания.
Венозный тромбоз является основным проявлением АФС и встречается в 2 раза чаще, чем артериальный тромбоз. Дебют тромботических проявлений АФС, как правило, наблюдается при поражении глубоких дистальных вен нижних конечностей, но в некоторых случаях могут наблюдаться и признаки поражения артериального русла (потеря всех видов чувствительности, похолодание кожных покровов, трофические изменения кожи и подкожной клетчатки). Как было указано выше тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей, но могут встречаться и в печеночных, аксиллярных, подключичных, почечных, поверхностных и др.
Запомните! Заподозрить АФС следует в первую очередь при тромбозах необычной локализации и тромбозах у пациентов моложе 40 лет. Из-за того что тромбоз может произойти в сосуде любого органа, симптомы могут быть самыми разнообразными. Клиническая картина при АФС варьирует и зависит от размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные), скорости закупорки сосуда (медленное закрытие его просвета тромбом, который в нем «вырос», или быстрое — оторвавшимся тромбом, который «мигрировал» в этот сосуд из другого), их функционального назначения (артерии или вены), местонахождения (мозг, легкие, сердце, кожа, почки, печень).
Среди клинических вариантов можно выделить основные и редкие проявления АФЛС. К основным относят артериальные и венозные тромбозы; невынашивание беременности; тромбоцитопению; к редким — неврологические и психические синдромы; поражение кожи; поражение эндокарда; системную и легочную артериальную гипертензию; отдельные симптомы поражения печени, почек, глаз, костей. Клиническим вариантом АФС является синдром Снеддона, который включает неврологические (цереброваскулярные) расстройства (см. далее) в результате повторных множественных тромбозов церебральных сосудов (церебральных инфарктов) и сетчатое ливедо (просвечивающий через кожу сосудистый рисунок синюшной окраски вследствие тромбоза мелких сосудов).
Обратите внимание! Характерная патогенетическая особенность АФС — это частое рецидивирование тромбозов. Примечательно, что если первым проявлением АФС был артериальный тромбоз, то в последующем у большинства больных развиваются артериальные тромбозы, а у больных с первым венозным тромбозом рецидивируют венозные.
Тромбозы артерий мозга, которые приводят к ишемическим нарушениям мозгового кровообращения, являются основным неврологическим проявлением АФС (см. далее). У большинства больных с АФС отмечается головная боль по одному из типов краниоцеребральной артериовенозной дистонии. В некоторых случаях головная боль бывает исключительно приступо-образной, напоминающей приступы мигрени (частый симптом при АФС; эффективность средств лечения «настоящей» мигрени для лечения приступообразной боли при АФС не доказана).
Острые нарушения мозгового кровообращения (далее — ОНМК), которые обусловлены АФС, представлены рецидивирующими транзиторными ишемическими атаками (ТИА) и ишемическими инсультами (как правило, с хорошим восстановлением, иногда с быстрым регрессированим симптоматики), которые обусловлены тромбозом интрацеребральных, а не экстракраниальных артерий. ТИА и инсульты при АФС развиваются в разных сосудистых бассейнах (но чаще всего затрагивает бассейн средней мозговой артерии), так как связаны с гиперкоагуляцией, а не локальным изменением какого-либо одного сосуда, и имеют наклонность к рецидивам при отсутствии вторичной профилактики антиагрегантами/антикоагулянтами (следует помнить, что инсульты при АФС могут быть не только тромботического подтипа , но и гемодинамического или кардиоэмболического подтипа). Бывают они одинаково часто в поверхностных и глубоких ветвях сосудов больших полушарий мозга, реже — в сосудах ствола мозга. Возможно сочетание глубинных и поверхностных инфарктов. Множественные микроинфаркты приводят к атрофии коры, которая определяется на КТ и МРТ в виде расширения желудочков мозга и субарахноидальных пространств. Некоторые нарушения мозгового кровообращения протекают асимптомно и являются случайной находкой при МРТ. В поисках причины ОНМК следует обратить внимание на отсутствие предрасполагающих факторов, молодой возраст (до 45 — 50 лет), наличие других признаков АФС — клинических и серологических (важное диагностическое значение на клиническом этапе имеет то, что примерно у 3/4 больных развитию инсульта предшествуют системные проявления АФС — невынашивание беременности, периферические венозные тромбозы и др.). Обратите внимание: рутинное исследование на аФЛ не рекомендовано для пациентов с инсультами и ТИА, у которых нет клинических проявлений АФС и кто имеет альтернативные объяснения причин инсульта (атеросклероз, каротидные стенозы или мерцательная аритмия и др.).
Реже неврологические проявления АФС возникают в виде: локальных и/или генерализованных эпилептиформных судорог; гиперкинезов, преимущественно хореиформного типа; энцефалопатий и миелопатией; синдромов, имитирующих рассеянный склероз; миелопатий с поперечным поражением спинного мозга; синдрома Гийена — Баре; периферических невропатий (в т.ч. зрительной невропатии); феномена Рейно; трофических язв. Результатом тромбоза мозговых вен и синусов может быть инфаркт мозга и острое повышение внутричерепного давления (перечисленные проявления могут возникать не из-за ишемии, а вследствие первичного иммуно-опосредованного повреждения мозга и периферической нервной системы ).
Психические нарушения при АФС протекают по типу прогрессирующего снижения когнитивных функций: ухудшаются память и когнитивные способности, нарушается эмоциональный контроль и социальное поведение, сужается круг мотиваций (следует помнить, что рецидивирующие инсульты приводят к развитию мультиинфарктной деменции). Эти проявления необходимо дифференцировать с деменцией при болезни Альцгеймера.
Обратите внимание! Среди больных c первичным АФС в настоящее время условно выделяют три группы: пациенты с идиопатическим тромбозом глубоких вен голени, который часто осложняется тромбоэмболиями, прежде всего в систему легочной артерии; лица молодого возраста (до 45 лет) с идиопатическими инсультами, ТИА, реже окклюзией других артерий (в том числе коронарных), синдромом Снеддона; женщины с акушерской патологией (привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты, неразвивающиеся беременности, внутриутробная гибель плода, а также преэклампсия).
АФС — это клинико-лабораторный диагноз, который можно поставить при наличии следующих критерев:
Обратите внимание! аФЛ — это разнородная группа антител, не все из которых связаны с АФС. Из-за разнородности связанных с АФС аФЛ невозможно ограничиться одним тестом для их определения. Отрицательный результат одного теста не исключает положительного результата любого другого теста. В соответствии с последними международными рекомендациями, для выявления аФЛ, ассоциированных с АФС, необходимо проведение следующих лабораторных тестов: аКЛ, изотипов IgG и IgM; анти-β2-ГП I, изотипов IgG и IgM; ВА, тест с разведенным ядом гадюки Рассела; ВА, время свертывания с кварцевым активатором.
Классическим методом определения аФЛ является стандартизованный иммуноферментный анализ (ИФА) или его аналоги. Определение антител, не вошедших в рекомендации, таких как антитела к фосфатидилхолину и протромбину, нецелесообразно и приводит к гипердиагностике. Из не вошедших в рекомендации, но также позволяющих заподозрить АФС тестов, следует упомянуть ложно-положительную реакция Вассермана на сифилис и удлинение АЧТВ без проявлений кровоточивости.
Классификация пациентов с АФС с использованием лабораторных критериев заболевания: I — наличие более одного лабораторного критерия (любая комбинация); IIа — наличие тoлько BA (АФС, прoтекающий с преимущественным образованием ВА чаще ассоциирована с венозными тромбозами); IIЬ — наличие только аКЛ (АФС, протекающий с преимущественным образованием аКЛ сопровождается как артериальными, так и венозными тромбозами); IIс — наличие тoлько анти-β2-ГП I ( чтобы отнести пациента к той или иной группе риска, необходимо выполнить все три лабораторных исследования из одной пробирки и подтвердить результат через 12 недель)
Обратите внимание! Разработан ряд критериев, присутствие любого из которых исключает первичный АФС: наличие эритемы лица («бабочка»), дискоидная эритема, изъязвление слизистой рта или глотки (исключая изъязвление слизистой носовой перегородки и ее перфорацию, которые могут встречаться при первичном АФС), артриты, плевриты (без тромбоэмболии легочной артерии или левожелудочковой недостаточности), перикардит (при исключении инфаркта миокарда или уремии), персистирующая протеинурия более чем 0,5 г/сут (наличие гломерулонефрита), лимфоцитопения (менее 1000 клеток в 1 мкл), антитела к нативной ДНК (радиоимунный метод исследования), антитела к экстрагированным ядерным антигенам, антинуклеарные антитела в высоком титре (более 1:320), прием препаратов, индуцирующих выработку антител к ФЛ.
Основным методом лечения пациентов с аФЛ является предотвращение тромбоза (тромбопрофилактика ). С практической точки зрения возможны две основные клинические ситуации: наличие АФА у субъектов без предшествующего тромбоза, в этом случае осуществляется первичная ТП; пациенты с аФЛ и предшествующим тромбозом, которым проводится вторичная ТП.
Первичная ТП в основном сосредоточена на строгом контроле любого дополнительного фактора сосудистого риска. К ним, в частности, относятся гиперхолестеринемия, ожирение, отсутствие физической активности и курение. Эстроген-содержащие оральные контрацептивы должны быть исключены, в то время как прогестиновая контрацепция считается безопасной. Настоятельно рекомендуется адекватная ТП, которая связана с ситуациями, увеличивающими риск тромбоза (оперативные вмешательства, послеродовой период и иммобилизация). Лечение здоровых носителей аФЛ все еще обсуждается, но лечение низкими дозами ацетилсалициловой кислоты (АСК), составляющими 75 — 100 мг в день, следует рассмотреть у пациентов, имеющих постоянные положительные результаты нескольких показателей аФЛ и/или их высокий титр. В том случае, если клинические проявления АФС у женщин ограничиваются только патологией беременности, риск развития тромбоза составляет 3 — 7 % в год. В связи с этим пациенткам рекомендуется длительное лечение низкими дозами АСК. При вторичном АФС, ассоциированном с СКВ, в качестве первичной ТП применяют низкие дозы АСК и гидроксихлорохин (200 — 400 мг/день). Лечение пациентов с определенным АФС (то есть, вторичная ТП) основана на использовании антитромботических средств, а не иммуносупрессантов. Нефракционированный гепарин или низкомолекулярный гепарин (НМГ) с последующей долгосрочной пероральной антикоагулянтной терапией является наиболее распространенной схемой вторичной ТП.
Подробнее об АФС в следующих источниках:
лекций «Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления» Т.М. Решетняк, ФГБУ «НИИ ревма-тологии им. В.А. Насоновой» РАМН, Москва (журнал «Научно-практическая ревматология» №1, 2014) ;
лекция «Антифосфолипидный синдром» Е.В. Макаренко, Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет, г. Витебск (журнал «Проблемы здоровья и экологии» №4, 2017) ;
презентация «Современные аспекты диагностики антифосфолипидного синдрома» Левшин Н.Ю., Ярославский форум лабора-торной медицины: современные подходы к повышению качества и информативности клинических лабораторных исследований, Ярославль, 29.01.2018 г. ;
статья «Современные подходы к диагностике антифосфолипидного синдрома» А.Л. Амосова, И.В. Гончарова, Д.С. АРхипов; ЗАО «ФИРМА ГАЛЕН», Москва (журнал «Лабораторная служба» №3, 2016) ;
статья «Антифосфолипидные антитела: современные представления о патогенетическом действии и лабораторной диагнос-тике» Волкова М.В., Кундер Е.В., Генералов И.И., Роггенбук Д.; УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет», ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования», Республика Беларусь; Бранденбургский технологический университет, Германия (журнал «Вестник ВГМУ» №3, 2015) ;
статья «Антифосфолипидный синдром: клинический случай варианта Снеддона» М.М. Ермакова, Е.В. Нефедова, В.В. Иванова; Республиканская клиническая больница, Чебоксары (журнал «Здравоохранение Чувашии» №2, 2018) ;
статья «Антифосфолипидный синдром: клиника и генетика тромботических проявлений» Васильев Д.В., Чернобай Л.В., Васильева О.В.; Харьковская медицинская академия последипломного образования, Харьковский национальный медицинский университет, Украина (Український журнал медицини, біології та спорту, №4, 2017) ;
презентация «Антифисфолипидный синдром как причина инсульта» Шмонин А.А., Санкт-Петербург Союз Реабилитологов России, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, Городская Больница №26; 2017 ;
статья «Неврологические проявления вторичного антифосфолипидного синдрома» И.Э. Есауленко, В.А. Куташов, О.В. Ульянова ; ФГБОУ ВО «Воронежский ГМУ им. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ (Саратовский научно-медицинский журнал, №1, 2017) ;
статья «Особенности неврологических проявлений у пациентов с антифосфолипидным синдромом» О.В. Ульянова, В.А. Куташов, Т.Ю. Хабарова; ГБОУ ВПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко, Кафедра психиатрии и неврологии ИДПО (журнал «Вестник КазНМУ» №2, 2016) ;
статья «Антифосфолипидный синдром как одна из основных причин развития инсульта в молодом возрасте» В.В. Самохвалова, ГУ «Крымский государственный медицинский университет им. С.И. Георгиевского», Симферополь (Кримський терапевтичний журнал, №1, 2013) ;
статья «Нейровизуализационная характеристика головного мозга при антифосфолипидном синдроме с помощью магнитно-резонансной томографии» А.Э. Цориев, О.М. Лесняк, А.Г. Солодовников; Областная клиническая больница №1; Уральской государственной медицинской академии, Екатеринбург (журнал «Клиницист» №3, 2007) ;
автореферат диссертации на соискание ученой степени к.м.н. «Первичный антифосфолипидный синдром, имитирующий рассеянный склероз (клиническое, иммунологическое, нейрофизиологическое и нейровизуализационное исследование)» Джамантаева Б.Д., Научный центр неврологии Российской Академии Медицинских Наук; Москва, 2007 ;
статья «Антифосфолипидные антитела, их патогенетическое и диагностическое значение при акушерской патологии» Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х., Макацария Н.А., Егорова Е.С., Баймурадова С.М., Машкова Т.Я.; ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Акушерство, гинекология, репродукция» №2, 2014) ;
клинические рекомендации «Лечение антифосфолипидного синдрома» Общероссийская общественная организация «Ассоциа-ция ревматологов россии» Москва, 2013 ;
статья «Основные принципы лечения антифосфолипидного синдрома» В.А. Куташов, О.В. Ульянова; кафедра психиатрии и неврологии ИДПО, ГБОУ ВПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко МЗ РФ, Москва (журнал «Прикладные информационные аспекты меди-цины» №2, 2016) ;
книга (монография) «Антифосфолипидный синдром» Е.Л. Насонов; книга рекомендована к изданию бюро Отделения клиничес-кой медицины РАМН; М.: Литтерра, 2004

Антифосфолипидный синдром

 Венозный и артериальный тромбоз.
 Наиболее характерен рецидивирующий венозный тромбоз. Тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей, нередко в почечных и печеночных венах, приводя к развитию нефротического синдрома и синдрома Бадда-Киари. Часто наблюдаются эмболии из глубоких вен нижних конечностей в легочную артерию, капилляриты, что приводит к развитию легочной гипертензии и легочным геморрагиям. Описаны тромбозы подключичной вены, вены сетчатки. Возможно развитие синдрома верхней или нижней полой вены при тромбозе соответствующей локализации. Тромбоз центральной вены надпочечников с последующим развитием геморрагии и их некроза приводит к развитию хронической надпочечниковой недостаточности.
 Артериальный тромбоз клинически проявляется ишемией и гангреной нижних конечностей, синдромом дуги аорты, асептическим некрозом головки бедра. Тромбозы обусловлены взаимодействием антифосфолипидных антител с эндотелиальными клетками и снижением антитромботической активности эндотелия, подавлением продукции простациклина и повышением агрегации тромбоцитов, снижением активности циркулирующих антикоагулянтных факторов (антитромбина III, белка С и S, бета2-ГП1 и ).
 Поражение ЦНС.
 Тромбоз артерий головного мозга приводит к транзиторным ишемическим атакам, рецидивирующим инсультам, которые могут проявиться не только парезами и параличами, но и судорожным синдромом, прогрессирующим слабоумием, психическими нарушениями. Возможны и другие неврологические нарушения: мигренеподобные головные боли, хорея, поперечный миелит. Не исключено, что синдром Снеддона (сочетание сетчатого ливедо, рецидивирующего тромбоза церебральных артерий и артериальной гипертензии) также является проявлением антифосфолипидного синдрома.
 Поражение сердца.
 Кардиальная патология может иметь серьезное прогностическое значение и следующие клинические проявления:
 - тромбоз коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда;
 - острый или хронический тромбоз мелких интрамуральных ветвей коронарных артерий, что приводит к нарушению сократительной способности миокарда;
 -поражение клапанов сердца (недостаточность митрального клапана или сужение левого атриовентрикулярного отверстия, реже — недостаточность аортального или трикуспидального клапанов).
 -возможно формирование внутрипредсердных тромбов, что на поминает клинические проявления миксомы сердца;
 - часто развивается артериальная гипертензия лабильная или стабильная, которая обусловлена тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты, интрагломерулярным тромбозом почек, развитием фибромышечной дисплазии почечных артерий.
 Поражение почек.
 При антифосфолипидном синдроме нередко наблюдается тромбоз почечной артерии, инфаркт почки, а также внутриклубочковый микротромбоз («почечная тромботическая микроангиопатия») с последующим развитием гломерулосклероза и хронической почечной недостаточности.
 Поражение печени.
 Возможен тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари), поражение артерий с развитием инфаркта печени, развитие узловой регенераторной гиперплазии.
 Поражение легких.
 Возможны тромбоэмболии легочной артерии и реже — тромботическая легочная гипертензия, обусловленная местным тромбозом легочных сосудов.
 Поражение кожи.
 Кожными проявлениями антифосфолипидного синдрома являются сетчатое ливедо (сосудистая сеточка в виде синеватых пятен на голенях, ступнях, бедрах, кистях, особенно хорошо выявляемая при охлаждении); поверхностная сыпь в виде точечных геморрагии, напоминающих васкулит; некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей; хронические язвы ног; кровоизлияния в подногтевое ложе (симптом «занозы»).
 Акушерская патология.
 Является наиболее характерным проявлением антифосфолипидного синдрома. Возможны следующие виды акушерской патологии: привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты (риск выкидышей увеличивается с увеличением концентрации антикардиолипина класса IgG), внутриутробная гибель плода, поздний токсикоз беременности, преэклампсия, эклампсия, хорея, задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды. Основными механизмами акушерской патологии являются: тромбоз сосудов плаценты, развитие инфаркта и недостаточности плаценты, угнетение синтеза простациклина, дефицит которого обусловливает гипертонус матки и выкидыш.
 Судороги.

АФС

2020-04-02 09:34:00

Итоги Бюро Исполкома РФС. В среду, 1 апреля, состоялось заседание Бюро Исполкома РФС, на котором были приняты следующие решения: 1. В связи с распространением в России коронавирусной инфекции ﷑(2019-nCoV) и в целях реализации мероприятий по предупреждению ее распространения, внести изменения в Постановление Бюро Исполкома РФС № 227 от 17 марта 2020 года, а именно: Пункт 1 Постановления Бюро Исполкома РФС № 227 от 17 марта 2020 года изложить в следующей редакции: «1. Приостановить с 17 марта 2020 года по 31 мая 2020 года включительно проведение всех спортивных соревнований по виду спорта «футбол» (включая все разновидности/дисциплины, за исключением спортивных соревнований по дисциплине «интерактивный футбол», проводимых в режиме online), проводимых под эгидой РФС, в том числе соревнований, организуемых/проводимых Лигами, региональными федерациями по футболу и их объединениями, ассоциациями и иными организациями, признающими главенство РФС в соответствии с главой 3 Устава РФС.». ….

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *