Агранулоцитоз, что это такое?

Для гемограммы при хроническом миелолейкозе характерно: Д. все перечисленное

Стр 1 из 5

А. увеличение незрелых гранулоцитов В. относительная лимфоцитопения

Б. базофильно-эозинофильный комплекс Г. нейтрофилез

3.119. Для миелограммы при хроническом миелолейкозе характерно:

А.гиперклеточность

3.120. Для гемограммы при хроническом лимфолейкозе свойственны:Г. все перечисленное

А. абсолютный лимфоцитоз В. клетки цитолиза Д. ничего из перчисленного

Б. относительная нейтропения

3.121. Возможный исход хронического миелолейкоза:Д. все перечисленное

А. бластный криз В. аплазия

Б. гематосаркомаГ. остеомиелосклероз

3.122. Гемограмме при эритремии свойственно: В. эритроцитоз

3.123. Эритремии не свойственно: Г. высокая СОЭ

3.124. Возможные исходы эритремии:Д. все перечисленное

А. бластный криз Б. гематосаркома В. миелофиброз Г. тромбоз

3.125. Возможный исход хронического лимфолейкоза:

А. гематосаркома

3.126. Возможный исход миелофиброза:Д. все перечисленное

А. бластный криз Б. гематосаркома В. аплазия Г. остеосклероз

3.127. Для гемограммы при миелофиброзе характерны:Д. анемия, умеренный нейтрофилез, тромбоцитоз

3.128. Для миелограммы при миелофиброзе характерны:

В. увеличение числа мегакариоцитов

3.129. Обострение хронического миелолейкоза характеризуетсяД. всеми перечисленными признаками

А. миелемией В. тромбоцитопенией

Б. анемией Г. гиперлейкоцитоз

3.130. Под определением «кленовое» происхождение лейкозов понимают:

В. потомство мутированной клетки

3.131. Клеточным субстратом синдрома Сезари являются:

А. Т-лимфоциты

3.132. Цитохимические исследования бластных клеток позволяют установить:

А. принадлежность их к определенным клеточным линиям гемопоэза

3.133. Иммунофенотипирование бластных клеток позволяет определить:

Д. верны пункты А и Б

А. принадлежность их к определенным клеточным линиям гемопоэза
Б. степень дифференцировки бластных клеток

3.134. Анизоцитоз — это изменение: Г. размера эритроцита

3.135. Пойкилоцитоз — это изменение:

А. формы эритроцитов

3.136. К развитию микросфероцитоза могут привести:

А. наследственный дефект белков мембраны эритроцитов

3.137. Подсчет эритроцитов рекомендуется проводить сразу после взятия крови при:Д. всех перечисленных анемиях

А. железодефицитных анемиях В. апластических анемиях

Б. гемолитических анемиях Г. В12- дефицитных анемиях

3.138. Наибольшее значение в дифференциальной диагностике иммунного и наследственного
микросфероцитоза имеет:

В. проба Кумбса

3.139. Низкий цветовой показатель наблюдается при:

Б. талассемии

3.140. Низкий цветовой показатель характерен для:Г. всех перечисленных заболеваниях

А. свинцовой интоксикации В. пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Б. железо дефицитной анемии

3.141. Цветовой показатель 1,0 или близкий к 1,0 отмечается при:

Г. во всех перечисленных заболеваниях

А.апластической анемии

Б. эритроцитопатии

В. острой постгеморрагической анемии

3.142. Высокий цветовой показатель отмечается при:Г. всех перечисленных заболеваний

А.В 12-дефицитной анемии

Б. фолиеводефицитной анемии

В. наследственном отсутствии транскобаламина

3.143. Среднее содержание гемоглобина в эритроците повышено при:

А.мегалобластной анамии

3.144. Средний объем эритроцита увеличен:

. В12-дефицитная анемия

3.145. Анизоцитоз эритроцитов отмечается при:Д. все перечисленное верно

А.макроцитарной анемии Г. метастазах новообразований в костный мозг

Б. миелодиспластическом синдроме

В. железодефицитной анемии

3.146. Для дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 характерны:Д. все перечисленное

А. пойкилоцитоз В. базофильная пунктация эритроцитов

Б. мегалоцитоз Г. эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота

3.147. При наследственном микросфероцитозе эритроциты характеризуются:

А.уменьшением среднего диаметра В. МСН в пределах нормы Д. всем перечисленным

Б. МСV в пределах нормы Г. увеличением толщины

3.148. Для В12-дефицитных анемий характерны:

Г. лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом

3.149. Причиной гиперсегментации нейтрофилов не может быть:

Г. дефицит железа

3.150. Увеличение количества миелокариоцитов наблюдается при:

А. хронических миелопролиферативных заболеваниях

3.151. Резкое снижение количества миелокариоцитов в костном мозге наблюдается при:

А.анемии Фанкони В. миелотоксическом агранулоцитозе Д. ни при одном из

Б. цитостатической болезни Г. всех перечисленных болезнях перечисленных

3.152. Признаки мегалобластического кроветворения могут наблюдаться при:

А.аутоиммунной гемолитической анемии В. дифиллоботриозе Д. всех перечисленных

Б. эритромиелозе Г. раке желудка заболеваниях

3.153. Мегалобластический тип кроветворения при гемолитических анемиях обусловлен:

Г. повышенной потребностью в фолиевой кислоте и/или витамине В-12 из-за с интенсивного эритропоэза

3.154. В мазке костного мозга индекс Л/Э 1:2 , индекс созревания эритрокариоцитов 0,4.
Это характерно для:

Б. железодефицитной анемии

3.155. Гемоглобин выполняет функцию:

В. транспорта кислорода и углекислоты

3.156. Гемоглобин является: В. хромопротеидом

3.157. В состав гемоглобина входят:

Б. порфирины и белки

3.158. Белковой частью гемоглобина является: Г. глобин

3.159. У взрослого человека можно получить методом электрофореза виды гемоглобинов :

Б. Нb А, Нb А-2, Нb F

3.160.Основным типом гемоглобина взрослого человека является :

В. Нb А

3.161. Патологическим типом гемоглобина не является:

А. Нb F

3.162. Разделение гемоглобинов можно провести:

Б. электрофорезом

3.163. К производным гемоглобина относят все перечисленные вещества, кроме:

Б. оксимиоглобина

3.164. Белковая часть гемоглобина «А» состоит из пептидных цепей:

А. альфа и бета

3.165. Аномальным гемоглобином называется:

В. гемоглобин с измененной структурой глобина

3.166. Синтез в эритроцитах гемоглобина «S» сопровождается развитием:

Г. серповидно-клеточной анемии

3.167. Для эритроцитов с аномальным гемоглобином характерно:

А. изменение сродства к кислороду Г. снижение устойчивости на внешние факторы

Б. изменение резистентности эритроцитов Д. все перечисленное

В. изменение растворимости гемоглобина

3.168. Талассемия- это:В. количественная гемоглобинопатия

3.169. При бета-талассемии наблюдается:

Б. снижение синтеза бета-цепей глобина

3.170. При альфа-талассемии наблюдается:

А. снижение синтеза альфа-цепей глобина

3.171. Талассемии могут протекать по типу:

Д. гемолитической анемии

3.172. Эритроцитарные энзимопатии характеризуются Г. дефицитами ферментных систем

3.173. Основным энергетическим субстратом в эритроцитах является:

А.глюкоза

3.174. Среди эритроцитарных энзимопатии наиболее часто встречается дефицит:

В. глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

3.175. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы протекает по типу:

А.гемолитической анемии

3.176. Костный мозг гиперклеточный, индекс Л/Э = 1/6. Среди эритрокариоцитов преобладают
клетки гигантских размеров (более 25 мкм) с нежной хроматиновой структурой ядер,
базофильной цитоплазмой. Созревание нейтрофилов замедленно, среди последних много
гигантских миелоцитов и метамиелоцитов, гиперсегментированных нейтрофилов,
мегакариоциты больших размеров, с гиперсегментированными ядрами, содержащие
тромбоциты. Указанная картина костного мозга характерна для:

А. В12-дефицитной анемии

3.177. В костномозговом пунктате найдено: миелокариоцитов 15тыс/мкл, лимфоцитов 65%
единичные гранулоциты и эритробласты, повышенный процент плазматических клеток,
липофагов, содержащих бурый пигмент. Мегакариоциты не обнаружены. Указанная картина
костного мозга характерна для:

Б. апластической анемии

3.178. В костномозговом пунктате: количество клеточных элементов умеренно снижено,
созревание гранулоцитов не нарушено, мегакариоцитопоэз сохранен. Л/Э индекс равен 4:1.
Указанная картина костного мозга характерна для:

А.анемии Фанкони В. апластической анемии Д. ни одной из перечисленных

Б. анемии Даймонда-Блекфана Г. всех перечисленных анемий анемий

3.179. Мужчина 52 лет, жалобы на боли в костях, в крови моноцитоз (20%), СОЭ — 80 мм/ч, на
рентгенограмме костей черепа мелкие множественные дефекты. В пунктате грудины
количество плазматических клеток увеличено до 50%. Предположительный диагноз:

В. миеломная болезнь

3.180. Мальчик 10 лет, поступил с подозрением на острый лейкоз. Состояние тяжелое, кожа
бледно-желтушная, склеры иктеричные, башенный череп, высокое стояние твердого неба,
печень и селезенка увеличены. Анализ крови: выраженная нормохромная анемия,
микросфероцнтоз, ретикулоцитоз (8%), лейкоциты до 19 тыс/мкл, сдвиг до миелоцитов (3%),
тромбоциты в норме. В миелограмме эритробластоз. Наиболее вероятный диагноз:

В. микросфероцитарная

3.181. Костный мозг беден клеточными элементами, миелокариоциты почти полностью
отсутствуют, обнаруживаются ретикулярные клетки, лимфоциты, плазматические клетки,
единичные базофилы. Указанная картина характерна для:

В. апластической анемии

3.182. Больной 22 года, клиника острого живота. Анализ крови: гемоглобин немного снижен, СОЭ
в пределах нормы, лейкоциты 25х109/л, в лейкоцитарной формуле бластные клетки
составляют 87%. Это характерно для:

Г. острого лейкоза

3.183. Увеличение значений МСНС (более 390 г/л) указывает на:

В. ошибку в работе анализатора

3.184. Железодефицитная анемия характеризуется:

Г. МСV — ↓, МСН — ↓, МСНС — ↓, RВС — гистограмма смещена влево

3.185. Мегалобластная анемия характеризуется:

Г. МСV — , МСН — , МСНС — N, RВС — гистограмма уплощена и смещена вправо

3.186. Для анемии при хронической почечной недостаточности характерно:

А. МСV — N, МСН — N, МСНС — N, RВС -гистограмма располагается в зоне нормальных значений

3.187. Снижение индексов МСН и МСНС указывает на:

Б. нарушение синтеза гемоглобина в эритроцитах

3.188. Анемии при хронических заболеваниях характеризуются:

А. развитием анемии, преимущественно В. активацией системы мононуклеарных фагоцитов

нормохромного типа Г. перераспределением железа в организме

Б. снижением выработки эритропоэтина Д. всеми перечисленными признаками

3.189. Для дифференциальной диагностики железодефицитной анемии и анемии хронических
заболеваний важное значение имеет определение:

В. концентрации ферритина в крови

3.190. Агранулоцитоз может развиваться при:

А. инфекционных заболеваниях В. лучевой болезни Д. все перечисленное верно

Б. аутоиммунных процессах Г. алиментарно-токсической алейкии

3.191. Наиболее частые осложнения агранулоцитоза:

А. бактериальные инфекции

3.192. В дифференциальной диагностике агранулоцитоза и острого лейкоза по периферической
крови имеет значение

А.степень нейтропении Г. отсутствие бластов

Б. наличие лейкопении Д. все перечисленное

В. наличие токсической зернистости в

нейтрофилах

3.193. Агранулоцитоз может развиваться при:

А.коллагенозах В. медикаментозной терапии Д. всех перечисленных состояниях

Б. сепсисе Г. метастазах в костный мозг

3.194. В гемограмме при агранулоцитозе отмечаются:

А нейтропения В. редко моноцитоз Д. все перечисленное

Б. относительный лимфоцитоз Г. отсутствие незрелых гранулоцитов

3.195. Нормализация кроветворения при агранулоцитозе характеризуется увеличением:

А.нейтрофилов В. плазматических клеток Д. всеми перечисленными признаками

Б. моноцитов Г. появлением миелоцитов

3.196. При тяжелых формах агранулоцитоза возможно:

А.уменьшение количества миелоцитов костного мозга Г. мегакариоцитопения

Б. миелоцитарно-промиелоцитарный костный мозг Д. все перечисленное

В. эритробластопения

Гранулоцитопения: причины и лечение

Гранулоцитопения относится к категории заболеваний кровеносной системы. Это состояние, сопровождающееся снижением числа гранулоцитов в крови. При этом общее количество лейкоцитов обычно также снижается, но в некоторых случаях остается нормальным.

Гранулоциты являются одним из типов белых кровяных клеток, называемых лейкоцитами. Собственно, лейкоциты подразделяются на зернистые, т.е. гранулоциты, и агранулоциты (незернистые).

В свою очередь, к группе гранулоцитов относят нейтрофилы, базофилы и эозинофилы. Такое разделение обусловлено реакцией зернистых клеток на обработку различными красящими веществами. Так, на эозинофилы действует кислая краска, т.е. эозин, на базофилы – щелочная, т.е. гематоксилин, на нейтрофилы – оба вида красок, т.е. в данном случае последняя группа клеток проявляет нейтральные свойства по отношению к красящим компонентам: отсюда и такое название.

Оглавление: Функции гранулоцитов Разновидности гранулоцитопении Причины гранулоцитопении Симптомы гранулоцитопении Диагностика Лечение гранулоцитопении Как не допустить развития гранулоцитопении?

Функции гранулоцитов

Свойства гранулоцитов обусловлены наличием микрогранул, содержащих ферменты, которые выполняют важную для организма роль: уничтожают патогенные микроорганизмы.

Таким образом, гранулоциты являются необходимой частью системы иммунитета человека, так как реагируют на опасные антигены, которые попадают извне в организм.

При заметном недостатке гранулоцитов в крови в первую очередь снижается иммунитет, ведь клетки, выполняющие роль фагоцитов («пожирателей» чужеродных клеток), не успевают делать свою работу и своевременно уничтожать опасные микроорганизмы. В этом случае организм становится уязвим перед любыми микробами, в изобилии имеющимися на различных предметах, в воздухе и даже в самом теле человека.

Разновидности гранулоцитопении

В зависимости от типа гранулоцитов, содержание которых в крови патологически уменьшается, гранулоцитопению разделяют на такие разновидности:

  • нейтропения – при дефиците нейтрофилов;
  • базопения – при недостатке базофилов;
  • эозинопения – при дефиците эозинофилов.

Достоверно определить разновидность недуга можно лишь после выполнения детального анализа крови.

Так, диагноз нейтропении (одной из разновидностей гранулоцитопении) может быть поставлен, если содержание нейтрофилов в образце крови значительно отклоняется от нормы, которая составляет 1500/1 мкл.

Исходя из этого, определяют стадии заболевания:

  • легкая – если указанный показатель составляет более 1000 нейтрофилов, содержащихся в 1 мкл;
  • среднетяжелая – от 500 до 1000 в 1 мкл;
  • тяжелая – ниже 500 нейтрофилов в расчете на 1 мкл.

Заболевание может протекать в острой (развивающейся за несколько дней) или хронической форме. Опасной считается острая и одновременно тяжелая форма недуга.

Причины гранулоцитопении

Спровоцировать развитие гранулоцитопении может воздействие некоторых факторов:

  • бактериальные инфекции, особенно поражение легких, кожи и гортани;
  • генетическая предрасположенность;
  • синдром Рихтера, являющийся врожденным заболеванием, проявляющимся болезнями крови, в том числе гранулоцитопенией;
  • заболевания костного мозга, в том числе апластическая анемия, лейкоз, миелофиброз и др.;
  • отравление некоторыми растениями, например, подофиллом щитовидным. Это небольшое растение содержит вещества, применяемые в медицине для выведения бородавок и папиллом. Плоды подофилла съедобны лишь в небольшом количестве. При злоупотреблении возможно отравление, сопровождающееся изменениями в составе крови;
  • патологические нарушения в ретикулоцитах. Вследствие этого нарушения макрофаги начинают уничтожать гранулоциты и другие клетки крови;
  • сокращение синтеза гранулоцитов в структурах костного мозга. Подобное воздействие на процесс образования клеток оказывают прием наркотиков и лучевая терапия;
  • гиперспленизм – чрезмерное разрушение кровяных клеток в сезеленке;
  • применение отдельных лекарств, в частности – некоторых антиаритмических средств, антибиотиков, антиметаболитов. Следовательно, длительный прием подобных препаратов опасен патологическими изменениями в составе кровяных клеток;
  • значительный дефицит некоторых витаминов, особенно В12 и фолиевой кислоты;
  • воздействие отдельных веществ, применяемых при химиотерапии при онкологических недугах;
  • отрицательное влияние радиационной терапии.

Иногда причину гранулоцитопении установить достаточно сложно, особенно при первичном осмотре пациента, поэтому врач назначает для этой цели необходимые обследования.

Симптомы гранулоцитопении

Так как гранулоцитопения относится к числу довольно редких заболеваний, сам пациент далеко не всегда может поставить себе такой диагноз. Кроме того, по наличию отдельных симптомов практически невозможно заподозрить именно это заболевание крови.

Клиническая картина при развитии гранулоцитопении обычно обусловлена симптомами основной болезни. Так как при появлении этого недуга в крови резко падает количество гранулоцитов, выполняющих роль фагоцитов («защитников» организма от инфекций), то любое бактериальное заболевание может протекать в самой тяжелой форме.

Даже простые респираторные недуги в этом случае протекают довольно мучительно, не говоря уж о гриппе или бронхите. Больной гранулоцитопенией пациент также рискует заболеть туляремией, милиарным туберкулезом, брюшным тифом и прочими опасными заразными недугами.

Следовательно, если инфекции буквально «липнут» к человеку, протекают в тяжелой форме, значит, можно заподозрить наличие гранулоцитопении или иного заболевания крови.

Подтвердить подозрение или быстро развеять опасения поможет сдача несложных анализов.

Диагностика

С целью диагностирования гранулоцитопении обычно назначают анализы крови, в том числе общий и биохимический. При необходимости выполняют более подробные анализы образца крови, а также исследование костного мозга.

У пациента высока вероятность гранулоцитопении, если:

  • в крови число лейкоцитов заметно снижено;
  • имеются только единичные гранулоциты в образцах крови;
  • выявлена выраженная нейтропения;
  • при пункции костного мозга обнаружены крайне незрелые образцы клеток, являющихся предшественницами гранулоцитопоэза (процесса образования гранулоцитов).

Диагностируется гранулоцитопения путем тщательного подсчета клеток крови и обработки результатов других анализов.

Лечение гранулоцитопении

При подтверждении диагноза гранулоцитопении пациенту назначают такие лечебные мероприятия:

  • назначение препаратов, стимулирующих образование гранулоцитов в тканях костного мозга;
  • отказ от приема лекарств, которые могли послужить причиной развития недуга;
  • избегание воздействия радиации, некоторых токсичных веществ;
  • отказ от употребления копченых, маринованных продуктов, а также пищи с плесенью;
  • борьба с последствиями инфекций, которые могли развиться после снижения числа гранулоцитов в крови или обусловить подобное состояние;
  • прием антибиотиков для ликвидации бактериальной инфекции, а также для профилактики;
  • при необходимости назначение противогрибковых лекарств;
  • в тяжелых случаях – обеспечение больному стерильных условий в специальном помещении, которое регулярно обрабатывают ультрафиолетом с целью дезинфекции;
  • применение кортикостероидов или иммуноглобулинов, если именно гормональные или аутоиммунные нарушения привели к появлению гранулоцитопении;
  • назначение витаминов при наличии признаков нехватки этих веществ;
  • лечение основной болезни, которая могла стать причиной гранулоцитопении, путем приема противовоспалительных или иных средств.

Как не допустить развития гранулоцитопении?

Профилактика гранулоцитопении состоит в следующем:

  • максимально возможное уменьшение контакта с реальными или потенциальными носителями инфекции;
  • уменьшение или исключение воздействия на организм целого ряда токсичных веществ: бензина, клея, лаков, нефти, красок, различных растворителей, пестицидов;
  • снижение потребления тех видов продуктов, которые обрабатывались консервантами, пестицидами, а также исключение из рациона испорченной или не вполне качественной пищи;
  • недопущение потребления лекарств, особенно антибиотиков, обезболивающих препаратов, сульфаниламидов, без назначения специалиста;
  • своевременное и максимально качественное лечение имеющихся недугов, особенно инфекционно-воспалительного характера;
  • контроль за воздействием радиации на организм. Недопущение превышения максимально возможной дозировки облучения.

Обратите внимание! Воздействие провоцирующих факторов на организм каждого человека всегда индивидуально. Некоторые люди остаются здоровыми, даже получив значительную дозу опасного ионизирующего облучения. Другие же могут серьезно заболеть после мимолетного контакта с токсичными веществами.

В полной мере избежать влияния всех факторов практически невозможно, но если поддерживать состояние своего здоровья на должном уровне, полноценно питаться и сохранять приемлемый уровень физической активности, можно минимизировать риск заболеваний крови, в том числе гранулоцитопении.

Поддержание нормального состава крови особенно важно, ведь даже незначительное снижение числа гранулоцитов, в частности – нейтрофилов, заметно снижает сопротивляемость организма по отношению ко всевозможным инфекциям. При этом даже относительно безобидные бактерии, постоянно обитающие на поверхности кожи или слизистых различных органов, могут вызвать тяжелые недуги. Именно поэтому профилактика является важнейшим звеном в борьбе со столь серьезным заболеванием.

Совинская Елена, медицинский обозреватель

19,275 просмотров всего, 5 просмотров сегодня

Лейкопении и агранулоцитозы

А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Лейкопении и агранулоцитозы
  • Патогенез (что происходит?) во время Лейкопении и агранулоцитозы
  • Симптомы Лейкопении и агранулоцитозы
  • Диагностика Лейкопении и агранулоцитозы
  • Лечение Лейкопении и агранулоцитозы
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейкопении и агранулоцитозы

Что такое Лейкопении и агранулоцитозы

Удельный вес лейкопенических состояний среди других заболеваний системы крови довольно велик. Статистические данные свидетельствуют об увеличении за последние годы числа больных с выраженной лейкопенией. Нередко развитие данной патологии находится в определенной связи с применением в лечебной практике новых бактериостатических средств, с воздействием ионизирующей радиации, а также с увеличением эпизодов аллергических заболеваний. В оценке лейкопенических состояний врачу следует избегать двух противоположных тенденций: в одних случаях отсутствует должное внимание к лейкопении, являющейся началом тяжелой патологии системы крови, и не принимаются необходимые профилактические и лечебные меры, в других -любое снижение количества лейкоцитов расценивается как симптом тяжелой патологии с необоснованным применением сильнодействующих лейкопоэтических средств (средств, усиливающих интенсивность образования указанных форменных элементов крови). Поэтому для правильной оценки значения «индивидуальной» лейкопении необходимо по возможности выяснить ее причины и механизм развития, так как только подобное решение вопроса обеспечивает успех лечебно-профилактических мероприятий в каждом отдельном случае. Лейкопении часто сочетаются со значительным уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови, поэтом– по своей сути они являются нейтропениями или гранулоцитопениями (соответственно снижение количества нейтрофилов и гранулоцитов).

Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные. К первой группе факторов относятся некоторые вещества, которые обладают токсическим действием, такие как бензол, толуол, мышьяк, ртуть; некоторые лекарственные препараты; радиация; инфекционные заболевания.

Эндогенными причинами нейтропении могут являться нарушение эндокринной регуляции гранулоцитопоэза, т. е. образования гранулоцитов (тиреотоксикоз, недостаточность функции надпочечников, нарушение функции гипофиза), повышение функции селезенки, аллергические состояния.

Перечисленные лейкопении относят к группе функциональных. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях. В ряде случаев не удается выявить причинный фактор, приводящий к развитию гранулоцитопении. В последнее время таких форм становится все меньше.

В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.

Умеренные бессимптомные лейкопении без каких-либо клинических проявлений обнаруживаются случайно, являются одним из второстепенных и необязательных симптомов разных заболеваний. Характеризуются умеренным снижением количества лейкоцитов (до 3,0-4,0 Ч 109/л) и нерезкой гранулоцитопенией (40-60% от общего числа нейтрофилов). Функциональные свойства лейкоцитов не изменены. Миелопоэз не нарушен. Костный мозг нормален. Не отмечается также изменений формирования эритроцитов и тромбоцитов. Подобные лейко- и нейтропении носят чаще всего чисто симптоматический характер, сопровождая ряд заболеваний, не относящихся к системе крови (тиреотоксикоз, гастриты, энтероколиты, холециститы и многие др.).

Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.

Очень важно определить, когда с уверенностью можно говорить о лейкопении. В существующих руководствах по гематологии и физиологии, а также в сп–авочниках указывается нормальное содержание лейкоцитов, которое составляет 6,08,0 Ч 109/л, и врач при оценке патологических сдвигов исходит из этих цифр.

В последние годы внимание гематологов всех стран привлекает тот факт, что при отсутствии какой-либо патологии у совершенно здоровых людей обнаруживается пониженное количество лейкоцитов (от 4,0 до 2,0-2,5 Ч 109/л) с умеренной нейтропенией и относительным лимфоцитозом в лейкоцитарной формуле. В этой связи были проведены массовые исследования периферической крови здоровых лиц, что позволило расширить суженную норму количества лейкоцитов от 4,0 до 9,0 Ч 109/л. В повседневной практике содержание лейкоцитов менее 4,0 Ч 109/л можно расценивать как лейкопению, а более 9,0 Ч 109/л — как лейкоцитоз. Расширены и пределы нормальных колебаний процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов до 7%, моноцитов — до 10%, лимфоцитов — от 19 до 40%, эозинофилов – до 5%. Поэтому те случаи, когда имеются низкие цифры лейкоцитов (до 4,0–3,0 Ч 109/л), при которых тщательное клинико-гематологическое обследование и последующее наблюдение не обнаруживают какой-либо патологии, могут расцениваться как «безопасная лейкопения». В развитии такой лейкопении имеет значение прежде всего индивидуальная конституциональная особенность регуляции кроветворения у каждого человека. В таких случаях не требуется никакой терапии, стимулирующей образование в костном мозге и выход в периферическую кровь лейкоцитов.

В основе агранулоцитоза лежит клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. За агранулоцитоз следует принимать состояние, характеризующееся снижением числа лейкоцитов до 1 Ч 109/л (1000 в 1 мм3) и ниже с падением абсолютного числа зернистых лейкоцитов менее 0,5 Ч 109/л (150 в 1 мм3).

Патогенез (что происходит?) во время Лейкопении и агранулоцитозы

Агранулоцитоз разделяется на две основные формы: миелотоксический и иммунный.

Причиной миелотоксического агранулоцитоза могут быть цитостатические факторы любой природы — химиопрепараты (меркаптопурин, метотрексат, циклофосфан, миелобромол, Тио-Тэф), ионизирующая радиация, а также некоторые медикаменты, не использующиеся как химиопрепараты с цитостатической целью, но обладающие иногда подобным побочным эффектом (левомицетин, аминазин).

Механизм миелотоксического агран–лоцитоза обусловлен подавлением цитостатическими факторами клетки предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки.

Аналогичная гематологическая картина наблюдается при острых лейкозах, в терминальной стадии хронического миелолейкоза, метастазах в костный мозг, рака и саркомы, также вызывающих угнетение и остановку нормального кроветворения, следствием чего является агранулоцитоз.

Иммунный агранулоцитоз в отличие от миелотоксического обусловлен не остановкой продукции нейтрофилов, а их гибелью в крови и костном мозге, иногда вплоть до клеток-предшественниц гранулоцитарного ряда вследствие появления антигранулоцитарных антител (антител против гранулоцитов). Различают гаптеновый иммунный агранулоцитоз и аутоиммунный. Первый возникает под воздействием лекарственных препаратов, являющихся гаптенами (неполными антигенами), к которым относятся аминодопирин, анальгин, бутадион, сульфаниламиды, метилтиоурацил, ртутные, мочегонные, противотуберкулезные препараты — ПАСК, фтивазид, тубазид. Соединение антител с антигенами, фиксирующимися на поверхности лейкоцитов, сопровождается агглютинацией («склеиванием») и гибелью клеток. При аутоиммунном агранулоцитозе антилейкоцитарные антитела (антитела против лейкоцитов) возникают вследствие извращенной реакции иммунной системы с образованием аутоантител к лейкоцитам с неизмененной антигенной структурой. Часто наблюдаются при больших коллагенозах (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит).

В развитии миелотоксического агранулоцитоза решающая роль принадлежит величине повреждающего воздействия — дозам медикамента, ионизирующей радиации, степени подавляющего эффекта атипичных клеток при опухолевых процессах. При иммунном агранулоцитозе доза причинного фактора не имеет решающего значения, так как важнейшая роль в данном случае принадлежит индивидуальной чувствительности организма.

Симптомы Лейкопении и агранулоцитозы

В клинических проявлениях миелотоксического и иммунного агранулоцитозов имеются различия. Иммунный агранулоцитоз, связанный с приемом медикаментов гаптенового ряда, чаще развивается остро, с быстрым нарастанием симптомов. Вскоре после приема медикаментов развиваются гранулоцитопения или агранулоцитоз, высокая лихорадка и быстрое присоединение инфекционных осложнений (ангина, стоматит, кандидамикоз носоглотки, иногда — и слизистой пищевода). Септические осложнения представляют основную опасность для жизни больного. Некротическая ангина является классическим проявлением агранулоцитоза. На миндалинах обнаруживаются грязно-серый налет, затем — некроз и язвы. Некротизация захватывает язычок, мягкое и твердое небо; часто возникает кровотечение. Однако некрозы могут локализоваться также в кишечнике, протекая с тифоподобной картиной, в пищеводе, мочевом пузыре, женских половых органах. В легких нередко развивается пневмония, которая протекает атипично, часто приводит к образованию абсцесса, гангрены. Печень может быть умеренно увеличена, размеры селезенки, как правило, не изменены. Желтуха встречается довольно редко; в моче — умеренная альбуминурия (белок в моче), связанная с септическим состоянием.

При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. Число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов не изменено. Геморрагический синдром не выражен. Костный мозг не опустошен, наблюдается небольшое снижение его клеточного состава. Лишь при обострениях агранулоцитоза наступает опустошение костного мозга.

Миелотоксический агранулоцитоз имеет особенности клинической и гематологической картины, что определяется спецификой его развития — высокой чувствительностью к повреждению стволовых и созревающих клеток костного мозга и очень малой чувствительностью зрелых элементов. Он начинается внезапно. Без каких-либо субъективных признаков болезни в крови снижается содержание лейкоцитов и, как правило, ретикулоцитов и тромбоцитов. Первые внешние признаки болезни: лихорадка, стоматит, «агранулоцитарная ангина», геморрагический синдром — выявляются на фоне глубоких изменений в периферической крови и резкого снижения клеточности костного мозга.

В то же время поражение слизистой оболочки ротоглотки и желудочно-кишечного тракта с развитием некротической энтеропатии является одним из наиболее постоянных признаков миелотоксического агранулоцитоза, имеющим двоякое происхождение.

К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии. При этом пневмонии протекают на фоне скудных физикальных и рентгенологических данных.

Диагностика Лейкопении и агранулоцитозы

Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой).

Диагностические ошибки возможны в обоих направлениях, чаще всего это касается морфологических ошибок, когда значительный процент лимфобластов принимают за лимфоциты, поскольку и те и другие имеют некоторые черты сходства. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз. В дальнейшем же развивается типичная лейкемическая стадия острого лейкоза. В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома.

Прогноз при пластических (функциональных) формах агранулоцитоза благоприятный, в течение 2-3 недель наступают клиническое выздоровление и полная репарация (восстановление) крови. При апластических формах прогноз более серьезен, однако при своевременной и обоснованной терапии возможно выздоровление.

Признаком начинающегося восстановления кроветворения у больных агранулоцитозом является моноцитоз (увеличение количества моноцитов) с наличием их предшественников в крови.

Лечение Лейкопении и агранулоцитозы

Основная роль в борьбе с цитопеническими состояниями принадлежит профилактике. Учитывая выраженные воздействия лучистой энергии, производных бензола, необходимы строгие меры защиты лиц, систематически подвергающихся воздействию этих факторов. Одними из таких мероприятий являются контроль за составом крови у них и своевременные мероприятия по обеспечению мер безопасности. Это определяет наиболее эффективную форму динамического клинико-гематологического контроля — диспансерное наблюдение всех лиц с лейкопенией, нейтропенией и цитопенией.

Далеко не каждое снижение количества лейкоцитов требует энергичной, стимулирующей образование лейкоцитов терапии. Такая терапия необходима там, где лейкопения является следствием нарушения функции костного мозга. Терапевтические мероприятия при лейкопениях различного происхождения зависят от их выраженности и клинических проявлений. В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. К их числу относятся нуклеиновокислый натрий, пентоксил, лейкоген, батилол, которые являются физиологическими стимуляторами лейкопоэза. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.

В лечебной тактике агранулоцитоза необходимо исключение цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, медикаментозных гаптенов. Особое значение имеет создание асептических условий (помещение больных в боксы или изоляторы с установленными бактериоцидными лампами, ультрафиолетовое облучение палат), санация кожи и слизистых оболочек.

Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. Используются антибиотики широкого спектра и в больших дозах (пенициллин, ампициллин, цепорин, гентамицин).

При иммунном агранулоцитозе лечение антибиотиками проводят до восстановления лейкограммы и ликвидации бактериальных осложнений. С целью снижения степени гранулоцитопении и ее продолжительности важно применение лейкоцитарной, а для борьбы с тромбоцитопеническими кровотечениями (главным образом, при миелотоксической форме агранулоцитоза — цитостатической болезни) — и тромбоцитарной массы. Для профилактики и лечения некротической энтеропатии используют подавление патогенной кишечной флоры со стерилизацией кишечника при помощи антибиотиков (канамицин, ристомицин, нистатин), а также внутривенное питание больных. В терапии иммунного агранулоцитоза основную роль играют кортикостероидные гормоны.

Преднизолон, преднизон, триамоинолон, дексаметазон используются как средства десенсибилизирующие, подавляющие образование агрессивных антител и стимулирующие созревание гранулоцитов. Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро. С нормализацией числа лейкоцитов, обычно через 10-14 дней, доза гормонов сокращается не менее чем наполовину. Лечение гормонами прерывистыми курсами продолжается до полного выздоровления и до исчезновения аутоиммунных антител. При выраженных язвенно-некротических проявлениях необходима известная осторожность в отношении использования кортикостероидов. Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны.

Прогноз при иммунном агранулоцитозе относительно благоприятен. Раннее и правильное лечение может привести к выздоровлению. При миелотоксическом агранулоцитозе прогноз зависит от тяжести поражения. Общая летальность при агранулоцитозе — около 25%, в основном за счет некротической энтеропатии, общего сепсиса, гангрены, чаще — при миелотоксической форме.

Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов. Это свидетельствует о недостаточном и неустойчивом восстановлении кроветворения. Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейкопении и агранулоцитозы

Гематолог

Терапевт

А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января.

На рабочем совещании в правительстве Санкт-Петербурга принято активнее развивать программу по профилактике ВИЧ-инфекции. Одним из пунктов является: тестирование на ВИЧ инфекции до 24% населения в 2020 году.

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Агранулоцитоз (алейкия) – это гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из крови. Впервые описан в 1922 году Шульцем и независимо от него Фридеманом под названием агранулоцитарная ангина.

Причины возникновения

Агранулоцитоз в основном развивается на фоне применения различных видов лекарств, которые могут повредить костный мозг, а именно:

• цитостатические препараты;

• противосудорожные препараты;

• антидепрессанты;

• антибиотики;

• нестероидные противовоспалительные препараты;

• противопаразитарные препараты, в основном, мебендазол;

• интерфероны;

• лекарства, используемые для лечения гипертиреоза.

Кроме того, агранулоцитоз может быть вызван химиотерапией и лучевой терапией, апластической анемией, аутоиммунными заболеваниями, а также врожденными факторами, такими как синдром Костмана или циклическая нейтропения. Агранулоцитоз также может быть вызван вирусными инфекциями, миелодиспластическими синдромами, миелофиброзом и лейкемией.

Уменьшение количества лейкоцитов также происходит в процессе трансплантации стволовых клеток, когда костный мозг донора еще не начал работать и костный мозг реципиента уже полностью разрушен. Тем не менее, это ожидаемый и переходный процесс, который длится несколько дней. В течение этого времени пациенту помогают гранулоцитарные колониестимулирующие факторы.

Другой причиной агранулоцитоза может быть повреждение костного мозга вследствие отравления токсичными веществами, такими как бензол, тринитротолуол, гербициды и инсектициды, а также тяжелые металлы. Исследования также показывают, что употребление кокаина может привести к агранулоцитозу.

Механизм развития болезни

Многие, главным образом лекарственные формы гранулоцитопений и агранулоцитозов, рассматриваются как иммуно-аллергические, возникающие под влиянием антилейкоцитарных антител.

Согласно теории иммуногенеза лейкопенических состояний и агранулоцитозов, первичные изменения касаются периферической крови, изменения же костного мозга являются вторичными, которые возникают в ответ на массовый лейколиз. Общепризнанная в настоящее время возможность иммуногенных агранулоцитозов, особенно медикаментозной этиологии, протекающих по пластическому варианту, доказывается обнаружением в крови специфических антилейкоцитарных антител, а также положительными результатами лечения стероидными гормонами. Это не исключает существования агранулоцитозов, возникающих в результате непосредственного влияния патогенного агента на костномозговое кровотворение. К таковым относятся главным образом агранулоцитозы бензольной, злаковой, хлорэтиламиновой и лучевой этиологии, протекающие с картиной «опустошенного» костного мозга.

Таким образом, исходя из современных представлении о патогенезе агранулоцитозов, следует выделить две основные группы гранулоцитопений:

1) иммуно-аллергические;

2) миелотоксические.

При этом развязывание агранулоцитарного синдрома по типу «гемоклазического криза» с явлениями анафилактоидного порядка (повышение температуры с ознобом, боли в суставах, местный аллергический отек) может наблюдаться и без участия медикаментозного фактора.

Пусковой механизм, приводящий к образованию антилейкоцитарных антител, в большинстве случаев остается неизвестным. Ясно только то, что аутоагрессивный конфликт возникает в результате накопления в организме антилейкоцитарных антител, приводящих к массовому лизису лейкоцитов.

В зависимости от симптоматики и преимущественной локализация процесса можно выделить следующие клинические формы агранулоцитоза:

• Глоточно-ротовую (ангинозную):

а) псевдодифтеритическую;

б) язвенно-некротическую;

в) номатозную.

• Кишечную (тифоидную).

• Легочную:

а) пневмоническую;

б) гангренозную.

Следует добавить, что последние две формы – кишечная и легочная, чаще всего сочетаются с первой. Вообще агранулоцитарный синдром редко развивается без поражения полости рта и глотки.

Симптомы и клиническая картина

Клиническая картина чаще всего выражается в язвенно-некротических поражениях полости рта и миндалин. Возникновению типичных симптомов агранулоцитоза предшествует латентный период, который характеризуется недомоганием, потерей аппетита, головной болью. Исследование крови в этот период обнаруживает прогрессирующую лейкопению. При агранулоцитозах лекарственно-токсической этиологии продромальный период весьма непродолжителен: типичная картина может развиться уже на следующий день после приема препарата.

В разгар агранулоцитоза наблюдается резкая слабость и лихорадка, большей частью ремиттирующего характера; одновременно развиваются некротические явления в глотке: появляется боль в горле, затрудняется речь и глотание.

У больных отмечается резкая бледность, изредка – иктеричность, иногда – герпес. На миндалинах обнаруживается грязно-серый налет, в некоторых случаях типично дифтеритический; в дальнейшем образуются некротические бляшки и язвы. Распространяясь вширь, некротизация захватывает небные дужки, язычок, десны, мягкое и твердое нёбо; реже в процесс вовлекаются слизистые губ, языка и полости рта; распространяясь вглубь, процесс принимает характер номы. При разрушении глубжележащих сосудов возникает обильное кровотечение.

Иногда наблюдается незначительное увеличение регионарных лимфоузлов, главным образом шейных и подчелюстных. Агранулоцитарная ангина является классической формой агранулоцитоза, однако язвенно-некротический процесс при агранулоцитозе может поражать и другие органы (известны случаи легочной гангрены). Другим избирательным местом некротического процесса является кишечник. Кишечная форма агранулоцитоза дает тифоподобную картину болезни. Некротический процесс, локализующийся, как при брюшном тифе, в области пейеровых бляшек толстых кишок, достигает особой интенсивности, приводя к кровотечениям и перфорации кишечника. Некрозы могут локализоваться и в пищеводе, толстом кишечнике, на месте перехода слизистой прямой кишки в кожу вокруг анального отверстия и на самой коже, а также в мочевом пузыре, женских половых органах и т. д.

В сердечно-сосудистой системе особых изменений нет, за исключением гипотонии (артериальной и венозной) и анемических сердечных и сосудистых шумов. Селезенка, как правило, не увеличена. При развитии геморрагического синдрома появляется гематурия.

Больные апатичны, но сохраняют сознание вплоть до агонии.

• Изменения крови. Уже в первоначальной, лейкопенической стадии болезни наблюдается прогрессирующая нейтропения. В дальнейшем, язвенно-некротическом периоде болезни изменения крови характеризуются более резким падением нейтрофилов вплоть до их полного исчезновения. Степень агранулоцитоза и быстрота его развития соответствуют тяжести процесса. Эозинофилы в некоторых случаях сохраняются и нормальном и даже повышенном количестве.

В уцелевших гранулоцитах обнаруживаются дегенеративные изменения ядра и протоплазмы; в последней появляется токсогенная зернистость. В некоторых случаях на высоте агранулоцитоза наблюдается моноцитарная реакция с появлением большого количества моноцитов гистогенной природы. Нередко в крови встречаются лимфоидные ретикулярные и плазматические клетки.

В тяжелых случаях с летальным исходом изменения крови прогрессируют до самой смерти больного. При затяжном течении костный мозг постепенно выходит из состояния первоначального торможения.

После перелома в течении болезни нередко наблюдается лейкемоидная реакция с появлением молодых форм гранулоцитов – миелоцитов, промиелоцитов и даже единичных миелобластов. Позже, по мере выздоровления, картина крови становится нормальной.

Красная кровь при «чистых» формах агранулоцитоза не представляет особых изменений или дает картину умеренной анемии. В случае присоединения геморрагий анемия усиливается.

Количество тромбоцитов при «чистых» формах агранулоцитоза изменяется мало. В более тяжелых случаях развивается резкая тромбоцитопения с геморрагическим синдромом – так называемая геморрагическая алейкия, или «злокачественная» тромбоцитопения.

• Костный мозг. По состоянию костномозгового кроветворения следует различать пластические и апластические формы агранулоцитоза.

Пластические формы по картине периферической крови соответствуют истинному агранулоцитозу, но отличаются кратковременным и доброкачественным течением. При этом в пункте костного мозга отмечается сдвиг влево в гранулоцитарном ряду при уменьшении числа зрелых форм – палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. В происхождении подобных гранулоцитопений основную роль играет нарушенное вызревание мета-миелоцитарных клеток в костном мозгу. Развитие последних обрывается па стадии промиелоцитов (так называемый промиелоцитарный костный мозг).

При апластической форме исчезают и промиелоциты, и в костном мозгу сохраняются лишь в небольшом проценте миелобласты; преобладают же ретикулярные и плазматические клетки (лимфоидно-ретикулярный костный мозг). Все же такой костный мозг способен к полной репарации. В других случаях отмечается полное опустошение активного костного мозга, который замещается жировой тканью (жировой костный мозг). Эритробластический росток костного мозга при пластических формах агранулоцитоза не страдает.

При апластических агранулоцитозах, протекающих с анемией, эритробластический росток костного мозга поражен в той же мере, как и лейкобластический; процесс дифференциации эритробластов резко нарушается. Последними исчезают из костного мозга мегакариоциты. При этом прекращается процесс образования тромбоцитов и развивается тромбоцитопения.

Наряду с исчезновением кроветворном ткани костного мозга в нем наблюдается пролиферация ретикулярных элементов. Среди последних можно выявить три типа клеток:

1) лимфоидные ретикулярные клетки, которые встречаются нередко в виде синцитиальных скоплений без ясных клеточных границ;

2) плазматические ретикулярные клетки в различных стадиях развития;

3) макрофаги, то есть ретикулярные клетки в состоянии активного фагоцитоза.

Клетки эти неправильной формы, широкопротоплазменные, с малым, круглым или овальным, эксцентрически расположенным ядром; в светло-голубой протоплазме содержатся азурофильные зерна, жировые капли, фагоцитированные ядра, эритроциты и глыбки пигмента. По мере накопления (инфильтрации) жировых капель в макрофаге последний превращается и жировую клетку. Иногда в связи с жировым перерождением большинства ретикулярных клеток наблюдается превращение лимфоидно-ретикулярного костного мозга в жировой.

Патологоанатомическая картина

Гистологическая картина органов характеризуется отсутствием демаркационного вала по периферии язвенно-некротических участков. Несмотря на наличие в пораженных органах обильной бактериальной флоры, признаки воспалительной реакции отсутствуют: нет лейкоцитарной реакции и нагноения. На границе с некротическими участками отмечается лишь скудное количество моноцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. При развитии анемии и геморрагического синдрома (апластические формы) обнаруживаются геморрагии в органах, их ишемия и жировая инфильтрация.

Состояние костного мозга при пластических и апластических формах агранулоцитоза различно: в первом случае он сохранен, но кроветворение находится в состоянии функционального угнетения, во втором имеется картина ретикулярного костного мозга с переходом в опустошенный костный мозг – панмиелофтиз. При этой форме в кроветворных органах нередко наблюдаются миелоидные очаги, которые можно рассматривать как неполноценную компенсацию кроветворения. Внекостномозговая миелоидная метаплазия наблюдается главным образом в селезенке, лимфоузлах и печени. Однако следует иметь в виду, что в отличие от истинного миелоза миелоидная метаплазия при агранулоцитозе имеет весьма ограниченное распространение.

Дифференциальная диагностика

Наибольшие трудности для отличия от агранулоцитоза представляет лейкопеническая форма острого лейкоза.

Стернальная пункция, устанавливающая тотальную гемоцитобластную метаплазию костного мозга, точно решает диагноз в пользу лейкоза. Такой метаплазии при алейкии никогда не наблюдается. При последней отмечается в основном опустошенный ретикулярный костный мозг, па фоне которого могут попадаться лишь единичные гемоцитобласты.

Возможны и такие случаи, когда в начале заболевания наблюдается агранулоцитоз, а в дальнейшем развивается острейшая лейкемия. Их следует трактовать не как переход одного заболевания в другое, а как смену лейкопенической, агранулоцитарной фазы гемоцитобластного лейкоза лейкемической стадией.

Лечение

Основным принципом лечения агранулоцитозов является комплексность и неотложность лечебных мероприятий, проводимых с учетом этиологии и патогенеза страдания, а также состояния костномозгового кроветворения.

В случае известной этиологии нужно устранить причину, которая вызвала агранулоцитоз: отменить токсические и аллергизирующие препараты, убрать воздействие ионизирующей радиации и т. п. Вместе с тем независимо от этиологии и патогенеза страдания следует считать обязательным для каждого больного агранулоцитарным синдромом следующий комплекс лечебных средств: гемотерапия, гемостимуляторы, гипофизарно-надпочечниковые гормоны и антибиотики.

• Гемотерапия

Следует учесть, что переливание цельной крови в остром периоде болезни нередко сопровождается тяжелыми реакциями. Более показанными являются переливания раздельных фракций крови – лейкоцитной, эритроцитной и, в случае присоединяющихся тромбоцитопенических кровотечений, тромбоцитной массы. Наиболее эффективными в остром периоде болезни следует считать переливания лейкоцитной массы, производимые по 40-80 мл через 1-2 дня. Аналогичным эффектом обладает лейкоцитная взвесь, приготовленная по методике ЛИПК из обогащенной лейкоцитами плазмы и вводимая в том же количестве по мере требования, то есть в день ее изготовления. В 40 мл лейкоцитной массы (взвеси) должно содержаться не менее 1-2 млрд. жизнеспособных лейкоцитов.

Введение лейкоцитной массы (взвеси) производится повторно, до кровяной ремиссии, наступающей обычно через 1,5-2 недели. Следует помнить о возможности возникновения изоиммунных антител в связи с повторными инфузиями донорских лейкоцитов. По этой причине предпочтительно введение лейкоцитов одноименной группы. В период реконвалесценции, при наличии некоторой анемизации, а также в случаях нетяжелой гранулоцитопении рекомендуется произвести 1-2 переливания эритроцитной массы по 150-200 мл.

• Гемостимуляторы

С успехом применяют получаемую из дрожжей 5% натриевую соль нуклеиновой кислоты (рибонуклеиновой кислоты), содержащей пуриновые (аденин, гуанин) и пиримидиновые основания. Нуклеиновокислый натрий вводят детям в 1-2% растворе (0,5-5 мл), а взрослым – в 5% растворе (5-10 мл) внутримышечно 1-2 раза в день в течение 10-15 дней, то есть до наступлении ремиссии. Учитывая «беззащитность» больного в период полного агранулоцитоза, следует во избежание местных осложнений (некрозов) соблюдать строжайшую асептику при внутримышечных введениях препаратов нуклеиновой кислоты.

Эффективность стимуляторов лейкопоэза весьма относительна и зависит в основном от формы процесса, его принципиальной обратимости. Терапевтический аффект в связи с применением указанных препаратов наступает и основном при пластических формах агранулоцитоза. При апластической форме аффект непостоянен. Более эффективными являются витамины группы В, влияющие на интимные процессы нуклеотидного обмена и тем самым стимулирующие клеточную дифференциацию.

• Гипофизарно-надпочечниковые гормоны

Наиболее обоснованным является применение гипофизарно-надпочечниковых гормонов – АКТГ, кортизона, прединзона. Действие гормональных препаратов состоит не только в их подавляющем влиянии на образование аутоагрессивных антител (по этой причине назначение стероидных гормонов при иммуно-аллергических гранулоцитопениях и агранулоцитозах следует рассматривать как патогенетическое), но и в общем тонизирующем эффекте и снижении сосудистой проницаемости (что имеет особое значение в случае присоединяющейся тромбоцитопении и угрожающих геморрагий). В остром периоде показаны большие дозы гормонов: 60-80 единиц АКТГ, 200-250 мг кортизона или 50-100 мг преднизона. С появлением нормального лейкоцитоза, наступающего обычно недели через две от начала лечения, дозировка гормональных препаратов сокращается примерно наполовину. В случаях иммуно-аллергической гранулоцитопении гормональное лечение рекомендуется проводить в течение длительного времени – до наступления полного клинического и «биологического» выздоровления, то есть до исчезновения аутоиммунных антител.

• Антибиотики

Антибиотики назначают в больших дозах с первого момента проявлений агранулоцитоза. Можно рекомендовать примерно следующую схему лечения: инъекция пенициллина по 800000-1200000 единиц, стрептомицина и тетрациклина по 1 г в день. Указанные дозы вводят ежедневно в два приема до наступления клинической и гематологической ремиссии.

Обязательно местное лечение полости рта и глотки путем полосканий растворами грамицидина (одна ампула в 1 мл на полстакана воды), фурациллина (1:5000), риванола, марганцовокислого калия, перекиси водорода.

Прогноз

Прогноз агранулоцитоза определяется многими факторами: степенью интоксикации организма, состоянием нервной и сердечно-сосудистой системы, анатомическим поражением органов, но в основном – степенью поражения костного мозга. При пластических формах агранулоцитоза (особенно при лекарственных – пирамидоновой, атофановой, сульфаниламидной и пр.) прогноз более благоприятный. В редких случаях может наступить смерть от осложнений (сепсис, асфиксия от отека пораженной некротическим процессом гортани).

При апластических формах (с развитием ретикулярного костного мозга) прогноз более серьезен; нелеченые больные нередко умирают от сепсиса, кровотечений. При условии своевременного применения современных средств лечения исход обычно бывает благоприятным.

В случае выздоровления последнее наступает параллельно улучшению картины крови. Некротические участки в горле и в других местах подвергаются обратному развитию и рубцеванию.

Профилактика

Профилактика возможна лишь при агранулоцитозах известной этиологии и заключается в индивидуальном ограждении заболевшего или находящегося в продромальном (лейкопеническом) периоде от соответствующего вредоносного агента.

Лицам, болевшим ангранулоцитозом вследствие приема того или иного препарата, последний вновь назначать нельзя.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Агранулоцитоз – клинико-лабораторный синдром, основное проявление которого состоит в резком снижении или полном отсутствии нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови, что сопровождается повышением восприимчивости организма к грибковым и бактериальным инфекциям.

Агранулоцитоз характеризуется резким снижением гранулоцитов в периферической крови

Гранулоциты – это наиболее многочисленная группа лейкоцитов, у которых при окрашивании в цитоплазме становятся заметными специфические гранулы (зернистость). Данные клетки относятся к миелоидным и вырабатываются в костном мозге. Гранулоциты принимают активное участие в защите организма от инфекций: при проникновении инфекционного агента в ткани они мигрируют из кровеносного русла через капиллярные стенки и устремляются в очаг воспаления, здесь поглощают бактерии или грибки, а затем разрушают их своими ферментами. Обозначенный процесс приводит к формированию местного воспалительного ответа.

При агранулоцитозе организм не в состоянии противостоять инфекции, что нередко становится фактором возникновения гнойно-септических осложнений.

У мужчин агранулоцитоз диагностируется в 2-3 раза реже, чем у женщин; наиболее подвержены ему люди старше 40 лет.

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель. Аутоиммунный агранулоцитоз может возникать на фоне следующих заболеваний:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит и другие виды коллагенозов.

Системная красная волчанка – одна из причин аутоиммунного агранулоцитоза

Иммунный характер имеет и агранулоцитоз, развивающийся как осложнение инфекционных заболеваний, в частности:

  • полиомиелита;
  • вирусных гепатитов;
  • брюшного тифа;
  • желтой лихорадки;
  • малярии;
  • инфекционного мононуклеоза;
  • гриппа.

При агранулоцитозе организм не в состоянии противостоять инфекции, что нередко становится фактором возникновения гнойно-септических осложнений.

В настоящее время нередко диагностируется гаптеновая форма агранулоцитоза. Гаптенами называются химические вещества, молекулярная масса которых не превышает 10 000 Да. К ним относятся многие лекарственные препараты. Гаптены сами по себе не обладают иммуногенностью и приобретают это свойство только после соединения с антителами. Образовавшиеся соединения могут оказывать токсическое воздействие на гранулоциты, вызывая их гибель. Однажды развившийся гаптеновый агранулоцитоз будет повторяться каждый раз при приеме того же гаптена (лекарственного средства). Наиболее часто причиной гаптенового агранулоцитоза становятся препараты Диакарб, Амидопирин, Антипирин, Анальгин, Аспирин, Изониазид, Мепробамат, Бутадион, Фенацетин, Индометацин, Новокаинамид, Левамизол, Метициллин, Бактрим и другие сульфаниламиды, Лепонекс, Хлорохин, барбитураты.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает в результате нарушения процесса миелопоэза, протекающего в костном мозге и связанного с подавлением продукции клеток-предшественников. Развитие названной формы сопряжено с воздействием на организм цитостатических средств, ионизирующего излучения и некоторых медикаментов (Пенициллина, Гентамицина, Стрептомицина, Левомицетина, Аминазина, Колхицина). При миелотоксическом агранулоцитозе в крови снижается количество не только гранулоцитов, но и тромбоцитов, ретикулоцитов, лимфоцитов, поэтому данное состояние называют цитотоксической болезнью.

С целью снижения риска инфекционно-воспалительных заболеваний лечение пациентов с подтвержденным агранулоцитозом проводят в асептическом блоке гематологического отделения.

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

  • миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
  • аутоиммунный;
  • гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Признаки

Первыми симптомами агранулоцитоза являются:

  • резкая слабость;
  • бледность кожных покровов;
  • боли в суставах;
  • повышенная потливость;
  • повышенная температура тела (до 39–40 °C).

Характерны язвенно-некротические поражения слизистой оболочки ротовой полости и глотки, которые могут иметь вид следующих заболеваний:

  • ангина;
  • фарингит;
  • стоматит;
  • гингивит;
  • некротизация твердого и мягкого неба, язычка.

Язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости характерны для агранулоцитоза

Эти процессы сопровождаются спазмом жевательной мускулатуры, затруднениями глотания, болью в горле, повышенным слюнотечением.

При агранулоцитозе происходит увеличение селезенки и печени, развивается регионарный лимфаденит.

Особенности протекания миелотоксического агранулоцитоза

Для миелотоксического агранулоцитоза, помимо перечисленных выше симптомов, характерен умеренно выраженный геморрагический синдром:

  • образование гематом;
  • носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость десен;
  • гематурия;
  • рвота с примесью крови либо в виде «кофейной гущи»;
  • видимая алая кровь в каловых массах или черный дегтеобразный стул (мелена).

Синдром хронической усталости – болезнь XXI века

6 правил приема антибиотиков

Морские водоросли: 6 причин для включения в рацион

Для подтверждения агранулоцитоза проводят общий анализ крови и пункцию костного мозга.

Для диагностики агранулоцитоза проводят общий анализ крови

В общем анализе крови определяется выраженная лейкопения, при которой общее количество лейкоцитов не превышает 1–2 х 109/л (норма – 4–9 х 109/л). При этом либо вообще не определяются гранулоциты, либо их количество оказывается менее 0,75 х 109/л (норма – 47–75% от общего количества лейкоцитов).

При исследовании клеточного состава костного мозга выявляются:

  • снижение количества миелокариоцитов;
  • увеличение количества мегакариоцитов и плазматических клеток;
  • нарушение созревания и снижение числа клеток нейтрофильного ростка.

Для подтверждения аутоиммунного агранулоцитоза проводят определение наличия антинейтрофильных антител.

При выявлении агранулоцитоза пациент должен быть проконсультирован отоларингологом и стоматологом. Помимо этого, ему нужно пройти трехкратное исследование крови на стерильность, биохимический анализ крови и рентгенографию легких.

Агранулоцитоз требует дифференциальной диагностики с гипопластической анемией, острым лейкозом, ВИЧ-инфекцией.

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным, причем, первая форма – крайне редкое явления и обуславливается наследственными факторами.

Лечение пациентов с подтвержденным агранулоцитозом проводят в асептическом блоке гематологического отделения, что существенно снижает риск инфекционно-воспалительных осложнений. В первую очередь необходимо выявить и устранить причину агранулоцитоза, например, отменить цитостатический препарат.

Для лечения агранулоцитоза показан плазмаферез

При агранулоцитозе иммунного характера обязательно назначают высокие дозы глюкокортикоидных гормонов, проводят плазмаферез. Показаны трансфузии лейкоцитарной массы, внутривенное введение антистафилококковой плазмы и иммуноглобулина. Для увеличения выработки гранулоцитов в костном мозге нужно принимать стимуляторы лейкопоэза.

Также назначаются регулярные полоскания рта антисептическими растворами.

При возникновении некротической энтеропатии больных переводят на парентеральное питание (питательные вещества вводят путем внутривенной инфузии растворов, содержащих аминокислоты, глюкозу, электролиты и т. п.).

В целях профилактики вторичной инфекции применяют антибиотики и противогрибковые препараты.

Прогноз значительно ухудшается при развитии тяжелых септических состояний, а также в случае повторных эпизодов гаптенового агранулоцитоза.

Профилактика

Без назначения врача и тщательного гематологического контроля недопустимо принимать лекарственные препараты, обладающие миелотоксическим действием.

Если зафиксирован эпизод гаптенового агранулоцитоза, в дальнейшем не следует принимать препарат, послуживший причиной его развития.

Последствия и осложнения

Наиболее частыми осложнениями агранулоцитоза являются:

  • пневмония;
  • геморрагия;
  • гепатит;
  • сепсис;
  • медиастинит;
  • перитонит.

Прогноз значительно ухудшается при развитии тяжелых септических состояний, а также в случае повторных эпизодов гаптенового агранулоцитоза.

Видео с YouTube по теме статьи:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *