Аутоиммунный склероз

Передается ли рассеянный склероз по наследству?

12 окт 2017 15:35 / рс

Когда близкому человеку или вам самим ставят серьезный диагноз — рассеянный склероз, возникает естественное желание узнать как можно больше о болезни. Откуда она взялась, в чем причина, какие последствия для жизни имеет. Так как патология обычно возникает в репродуктивном возрасте, остро стоит вопрос: передается ли рассеянный склероз по наследству? Наследуется ли он генетически ребенку от матери или через поколение? Попробуем разобраться, какие факторы способствуют возникновению болезни.

Причины возникновения заболевания

Рассеянный склероз – демиелинизирующее аутоиммунное заболевание, имеющее хронический характер, при котором иммунитет человека вырабатывает особые антитела, последовательно разрушающие нервные клетки путем воздействия на миелиновый слой нервов.

Причиной возникновения этого заболевания является одновременное стечение некоторых условий или факторов. Эти условия можно разделить на:

  1. Общие.
  2. Непосредственные.

Общие способствуют появлению заболевания и их может быть несколько. К ним относятся:

  • Принадлежность к европейской расе.
  • Наличие в семье человека, страдающего рассеянным склерозом, и этот человек является близким кровным родственником.
  • Принадлежность к женскому полу.
  • Изменение условий проживания.

Непосредственные факторы имеют конкретный характер и выявляются при диагностике. К ним относятся:

  • Влияние некоторых вирусов и бактериальных инфекций на организм, например вирус герпеса или стрептококковая инфекция.
  • Хронические процессы в организме.
  • Рацион питания и режим дня.
  • Физическое и эмоциональное перенапряжение.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Прием оральных контрацептивов увеличивает риск возникновения рассеянного склероза.

Наследование рассеянного склероза

Наследственная предрасположенность повышает риск возникновения заболевания. Это не значит, что человек непременно заболеет. Заболевание возможно при одновременном проявлении нескольких описанных выше условий.

Исследования в области генетики не подтвердили сцепления болезни с геном. То есть, по наследству передается не сам рассеянный склероз, а предрасположенность к нему. Также было выявлено, что некоторые гены оказывают влияние на выработку ферментов, называемых миелиновыми белками, они способствуют появлению болезни.

Степень риска появления рассеянного склероза

Существует гипотеза, что наследственная предрасположенность связана с наличием некоторых генов и генетическим полиморфизмом. Это подтверждают исследования в области генетики и тенденция к понижению возникновения опасности среди родственников у тех, кто уже болеет рассеянным склерозом в зависимости от уменьшения родства. Учеными было выявлено, что болезнь встречается в 30 раз больше в семьях, где есть болеющий родственник.

Наибольший риск заболеть рассеянным склерозом у кровных братьев и сестер, он составляет от 2 до 5%, для родителей заболевших детей процент ниже.

Если один из родителей болен рассеянным склерозом, то риск ребенка заболеть по сравнению с другими людьми увеличен всего на 2%.

Женщины подвержены этой болезни больше мужчин. У однояйцевых близнецов вероятность составляет от 20 до 35%. У разнояйцевых близнецов риск будет составлять значительно ниже, около 5%. Это связано с тем, что разнояйцевые близнецы имеют различный генотип. Именно семейный склероз появляется в 10% из всех случаев заболевания.

Из всего вышесказанного можно сделать вывод, что рассеянный склероз все же передается по наследству. При этом нужно помнить, что наследуется только предрасположенность к заболеванию, которая незначительно повышает вероятность его возникновения.

Планирование беременности при рассеянном склерозе

При планировании беременности при рассеянном склерозе надо оценивать такие факторы, как:

  1. Настоящая трудоспособность, а также будущая.
  2. Способность родителей отвечать за своих детей.
  3. Поддержка друзей и ближайших родных.
  4. Денежные возможности и их стабильность.

Невозможно предсказать развитие рассеянного склероза, поэтому невозможно удостовериться в способности пары самостоятельно обходиться с особенностями по уходу и воспитанию детей. Однако, эта болезнь не противопоказание к беременности и родам.

В данной области проведено исследование влияния течения беременности на развитие склероза. Оно показало, что обострения происходят гораздо реже во время вынашивания. Также не обязательно болезнь передается ребенку от матери по наследству.

Прежде чем зачать ребенка, следует обратиться в репродуктивный центр, а также в лечебное учреждение для консультации о способах лечения и профилактики во время обострений РС, чтобы определить, какие из них безопаснее всего применять во время беременности. Также за несколько месяцев до зачатия надо прекратить использование иммуномодулирующей терапии, которую нужно будет продолжить уже после рождения наследника.

Незапланированную беременность лучше не допускать, так как риск обострений сильно возрастает после прерывания беременности, также, как и во время послеродового периода.

Информации о снижении фертильности, увеличения угрозы выкидышей, появлении врожденных патологий или о рождении мертвого ребенка при таком заболевании, как рассеянный склероз, не найдено.

Будьте здоровы!

Рассеянный склероз: формы и стадии

26 сен 2017 08:59 / рс

Течение и степень тяжести рассеянного (множественного) склероза зависит от формы рассеянного склероза, а также от того, какие патологические процессы протекали в миелиновой оболочке на начальной стадии болезни, то есть ещё тогда, когда симптоматика не была явной.

По характеру течения рассеянный склероз принято разделять на следующие формы:

  1. Ремитирующая (рецидивирующая). Наиболее распространённая (типичная) форма. Её ещё называют рассеянным склерозом 1 степени. При нём редкие случаи обострения чередуются с ремиссиями, иногда длящимися годами. Хотя стадия обострения может продолжаться от нескольких дней до месяцев, поражённые участки мозга могут восстанавливать свою функциональность как частично, так и полностью.
  2. Первично прогрессирующая. Данная форма рассеянного склероза характеризуется незаметным началом и медленным, но необратимым ухудшением состояния здоровья больного. Несмотря на отсутствие остро выраженных обострений, к абсолютной утрате трудоспособности приводит в два раза быстрее.
  3. Вторично-прогрессирующая. В начале развития данная форма напоминает ремитирующую с её чередованием обострений и временных улучшений состояния здоровья. На более поздних стадиях для неё характерен переход в прогрессирующую форму.
  4. Прогрессирующе-ремитирующая. Наиболее редкая разновидность, в которой заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее. После обострений неврологические функции не восстанавливаются, а патологическая симптоматика существенно нарастает.

На данный момент в отдельную форму выделяются первые клинические проявления. Поскольку на начальном этапе дальнейшее протекание болезни предсказать невозможно, такая форма называется «клинически изолированным синдромом».

Есть также классификация форм рассеянного склероза и по месту преимущественной локализации очагов поражения.

Формы рассеянного склероза по локализации

В зависимости от объёма и места поражения рассматривается ещё одна классификация рассеянного склероза, в перечне которой представлены следующие формы заболевания:

  1. Церебральная. Поражается пирамидная система (головной мозг).
  2. Стволовая. Редкая, но и наиболее неблагоприятная разновидность. При ней патология быстро прогрессирует и за короткое время приводит больного к тяжёлой инвалидизации. Для стволовой формы свойственна эйфория и некритичное отношение к своему состоянию.
  3. Мозжечковая. Проявляется так называемым мозжечковым синдромом, часто сочетающимся со стволовой формой.
  4. Оптическая. Больше всего поражается зрительная система.
  5. Спинальная. Патология проявляется нарушением работы спинного мозга, которое характеризуется тазовыми расстройствами, нарушением чувствительности и спастическим нижним парапарезом.
  6. Цереброспинальная форма. Наиболее распространённая форма. Характеризуется большим количеством очагов поражения как в головном мозге, так и в спинном. Проявляется симптоматикой мозжечковой формы, церебральной, а также нарушениями зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

Стадии рассеянного склероза

По активности патологического процесса можно судить о стадии рассеянного склероза:

  1. Острая стадия (2 первые недели с момента начала обострения).
  2. Подострая (2 месяца, следующих за острой стадией). Данная стадия является своеобразным переходом к хроническому прогрессированию.
  3. Стабилизация. Характеризуется отсутствием ухудшения состояния в течение минимум 3 месяцев. Могут также отмечаться некоторые улучшения в самочувствии.

Несмотря на перечисленные три стадии, болезнь начинается не всегда с острого приступа. Чаще всего её начало протекает бессимптомно, так как упадок сил, депрессия и небольшое понижение интеллектуальной активности редко вызывают у пациентов какое-либо беспокойство.

Хотя множественный склероз протекает непредсказуемо, некоторые особенности клиники, а также данные МРТ позволяют делать прогнозы. Например, о начале заболевания могут свидетельствовать и симптомы, которые ощущаются на физическом уровне: «мурашки», покалывания в конечностях, нарушения вестибулярного аппарата, расстройства зрения. Довольно часто они появляются после травм, операций или родов.

Постепенно симптоматика усугубляется, и пациент начинает замечать следующие признаки:

  • онемение в теле;
  • невнятная речь;
  • мужская импотенция;
  • нарушения деятельности мочеполовой системы;
  • сильнейшая усталость и проблемы с координацией.

Последние стадии сопровождаются резкими нейропсихологическими изменениями: паническими атаками, многократными перепадами настроения и выраженными фобиями.

Атипичные формы

В последнее время всё чаще стали встречаться случаи атипичных форм:

  • рассеянный склероз с ранним дебютом (до 16 лет);
  • с поздним началом (после 45 лет);
  • «злокачественная» (быстро прогрессирующая) форма — нарастание стойкого неврологического дефицита за короткий период времени (2-3 года);
  • «доброкачественная» или «мягкая» форма (сохранение полной физической активности и трудоспособности в течение значительного периода времени).

Последняя атипичная форма, «мягкая» (благоприятная), применима к заболеванию весьма условно, так как она сохраняется лишь определённый период, переходя впоследствии к быстрому прогрессированию и формированию за короткий промежуток времени стойкого неврологического дефицита. Исследования показали, что в большинстве случаев спустя 20-22 года от начала заболевания «мягкая» форма сменяется стремительными дегенеративными процессами, более активными, чем при классическом типе течения.

Поздний дебют рассеянного склероза чаще всего быстро прогрессирует и переходит к вторично-прогрессирующей форме. Злокачественный рассеянный склероз, как, впрочем, и доброкачественный, чаще встречается в молодом возрасте.

Самым сложным вопросом в облегчении состояния больного и в терапии данного заболевания является правильная постановка диагноза и достоверное определение формы рассеянного склероза и его стадии. К сожалению, вылечить данную болезнь невозможно, а вот оттянуть момент наступления инвалидизации — вполне реально.

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

Следует заметить, что термин не имеет ничего общего с рассеянностью, как чертой личности, а также не является «склерозом» в бытовом понимании, когда хотят напомнить о забывчивости.

В данном случае название «склероз» характеризует морфологические изменения в нервной ткани, при которых оболочка нервов замещается на рубцовую ткань, то есть подвергается склерозированию. А слово «рассеянный» означает, что у этого заболевания не существует единого очага локализации, как, например, у инсульта.

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.

Причины развития склероза

Трагизм заболевания во многом состоит в том, что больные рассеянным склерозом – это молодые люди самого цветущего возраста. Многие заболевания центральной нервной системы поражают пожилых людей (инсульты, паркинсонизм, деменция).

РС «выкашивает» самую трудоспособную часть населения, в возрасте от 18 до 45 лет. После 50 лет риск дебюта заболевания существенно снижается.

Поскольку точной причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выявлено, то исследователи обращают внимания на все факторы, которые могут хоть что – то сказать о повышенном риске заболевания.

Было выяснено, что:

  • население северных стран болеет гораздо чаще, чем люди в тропиках. Некоторые ученые считают, что это связано с нехваткой солнечного облучения и дефицитом витамина D;
  • также у женщин рассеянный склероз встречается почти втрое чаще, чем у мужчин. Но при этом мужской РС протекает в гораздо более тяжелой форме;
  • больше шансов заболеть людям европейских национальностей, а лица монголоидной расы практически не знакомы с этим заболеванием;
  • проживающие в крупных агломерациях и промышленных центрах болеют чаще, чем в деревнях. Возможно, это связано с плохой экологической ситуацией;
  • у пациентов с РС почти всегда понижено содержание мочевой кислоты в крови. Поэтому люди с подагрой и гиперурикемией могут не беспокоиться.
  • также многие исследователи склонны считать причиной выраженные и сильные стрессы и депрессии, курение и частые инфекционные заболевания.

Как видно из вышеприведенных фактов, природа РС до сих пор является загадкой.

Классификация

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

  • ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
  • первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
  • вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов. Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения. Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Первые признаки

Начало заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

  • снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, «синдром хронической усталости»,
  • периодически появляется слабость мышц (обычно в одной половине тела),
  • могут случаться внезапные кратковременные параличи,
  • парестезии (ощущение онемения и покалывания),
  • частые головокружения, шаткость походки, неврит лицевого нерва, гипотония,
  • нарушения со стороны зрительного аппарата: падение остроты зрения, двоение в глазах, преходящая слепота, нистагм, косоглазие и т.д.,
  • проблемы с мочеиспусканием (неполное освобождение мочевого пузыря, внезапные позывы, прерывистое или затруднённое мочеиспускание, большее
  • выделение мочи ночью).

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев склероз возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

  1. Сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
  2. Поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
  3. Дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
  4. Ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
  5. Расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
  6. Интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
  7. Сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения). Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной.

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

  • острые вирусные заболевания,
  • травмы,
  • стрессы,
  • погрешность в диете,
  • злоупотребление алкоголем,
  • переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

  • от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
  • параличей,
  • слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Осложнения

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.

Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение.

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

  1. Купировать обострение заболевания;
  2. Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
  3. Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
  4. Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
  5. Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Источник: википедия.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Кроме того, на продолжительность жизни оказывает влияние возраст, в котором манифестировала болезнь. Чем старше человек, тем выше риск стремительного развития склероза и наступления летального исхода в течение первых пяти лет.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (множественный, диссеминированный склероз) — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

В условиях генетической предрасположенности возникает аутоиммунное хроническое воспаление, вызванное вирусом или инфекцией, в условиях неблагоприятного действия внешних факторов: экологических, географических. Нарушается функционирование иммунной системы человека, которая начинает бороться и разрушать собственные нервные клетки, ошибочно принимая их за чужеродные.

Миелин — это оболочка нервных клеток, с помощью которой импульсы передаются по нервным волокнам, она также защищает и питает клетки. При рассеянном склерозе происходит потеря миелина. Таким образом, клетки становятся незащищенными, а способность аксонов к проведению импульсов снижается. Места разрушения миелиновых оболочек называют очагами или бляшками. Размер бляшек — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они могут сливаться между собой, образуя большие участки демиелинизации.

Располагаются очаги склероза рассеяно, то есть могут возникать одновременно в разных отделах ЦНС (реже периферической нервной системы), отсюда и название болезни. Это одно из самых распространенных заболеваний нервной системы после эпилепсии и сосудистых заболеваний. Страдают в основном женщины молодого и среднего возраста (18-40 лет), хотя зафиксированы случаи заболеваемости среди детей и людей старшего возраста.

Классификация рассеянного склероза

Рассеянный склероз имеет большое количество клинических проявлений, в связи с чем его клинические формы не выделяют. При классификации заболевания исходят из характера и особенностей течения патологических процессов. Выделяют такие основные типы:

  • ремитирующий (рецидивирующе-ремитирующий). Такой тип течения болезни самый распространённый и встречается у 70-80 % пациентов. Характерной особенностью будет волнообразность течения и изменчивость симптоматики. Периоды обострения (рецидива, «атаки») сменяются периодами ремиссий, которые длятся несколько месяцев, лет или даже десятилетие. При обострении у больного наблюдается резкое, стремительное ухудшения состояния, усугубление имеющейся симптоматики или появление новой. Во время ремиссии симптомы могут существенно ослабевать или вовсе не проявляться;
  • первично-прогрессирующий (первично-прогредиентный). При данном типе у больных отмечается постепенное, неуклонное ухудшение состояния здоровья. Периоды обострений отсутствуют или случаются крайне редко. Как правило, поражается главным образом спинной мозг, позже и в меньшей степени — головной. Больной, как правило, сохраняет интеллектуальные способности, но инвалидизация происходит быстрее и чаще, чем при других типах течения болезни. Встречается у 10 % пациентов, при этом процент пациентов-мужчин не меньший, чем женщин, чаще это люди среднего возраста;
  • вторично-прогрессирующий. Примерно у половины больных, у которых на ранних стадиях заболевания выявлялся ремитирующий тип течения болезни, через 10-15 лет происходит переход во вторично-прогрессирующую фазу. Периоды ремиссии сокращаются, состояние больного незначительно улучшается, в свою очередь болезнь медленно прогрессирует, сохраняются редкие рецидивы. Болезнь приобретает хронический характер и через 10-12 лет может перейти в прогрессирующую форму;
  • прогрессирующе-рецидивирующий. Наблюдается у 5% пациентов. Наряду с постепенным развитием болезни случаются рецидивы. После обострения наступает кратковременная ремиссия, однако улучшение незначительны.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Рассеянный склероз относится к полифакторным заболеваниям. Его появление и развитие происходит ввиду наличия следующих факторов:

  • инфекционные факторы (бактериальные, вирусные инфекции). На сегодняшний день не выявлено конкретного возбудителя рассеянного склероза. В тканях спинномозговой жидкости пациентов находят антитела к множеству вирусов (кори, краснухи, простого герпеса, ветряной оспы и пр.). Медики утверждают, что заболевание возникает под воздействием ни одного, а нескольких хронических инфекционных агентов, которые влияют на иммунную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Зависит от нескольких независимых генов, отвечающих за иммунный ответ, выработку антител и иммуноглобулинов;
  • травмы;
  • стрессы;
  • внешняя среда (географические, экологические факторы). Доказано, что рассеянный склероз чаще всего встречается у людей, живущих в прохладном и влажном климате. Чем ближе к экватору, тем риски меньше.

Исходя из этого, можно говорить о влиянии:

  • недостатка витамина D, который вырабатывается преимущественно эндогенно под действием солнечного света;
  • недостатка в составе почвы и воды ряда микроэлементов, таких как: йод, цинк, марганец;
  • особенностей питания (преобладание животных жиров в рационе);
  • уровня урбанизации;
  • радиации.

В основе патогенеза рассеянного склероза лежит нарушение работы иммунной системы, вызванное сочетанием основных неблагоприятных факторов у конкретного человека. При этом ни один из этих факторов, отдельно взятый, не может быть причиной возникновения рассеянного склероза.

Формирование участка потери миелина (бляшки, очага) начинается с активации микроглий и астроглий, которые притягивают в воспалительные очаги Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги. Миелиновая оболочка разрушается, нервные импульсы хуже и медленнее проводятся по нервным волокнам, что и приводит к проявлению клинической симптоматики. При длительной и обширной демиелинизации аксоны гибнут, а симптомы становятся стойкими.

Диагностика рассеянного склероза

Современная медицина не имеет возможности диагностировать рассеянный склероз с помощью одного исследования. Используется ряд диагностических мероприятий, результаты которых можно оценить только в совокупности и с течением некоторого времени (несколько месяцев-лет). Это связано с повторяющимися периодами обострений и ремиссий.

Важно выявить болезнь на ранних стадиях, своевременное лечение может значительно облегчить жизнь пациенту, замедлить развитие болезни. Однако сделать это иногда непросто, так как первые клинические проявления могут не восприниматься человеком всерьез, со временем могут забыться. При повторном обострении симптомы, которые имели место в предыдущий раз, могут не повториться, а появятся новые. С момента начала болезни до того как больной прибегнет к помощи медиков, может пройти не один год.

Первоочередной метод диагностики рассеянного склероза — это тщательный сбор и анализ анамнеза пациента. Врачу необходимо задавать вопросы не только больному, но и членам его семьи, близким. Это поможет выяснить период возникновения заболевания. Врач также оценивает клинические проявления. После используется лабораторная и инструментальная диагностика.

Основные инструментальные методы:

  • МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) головного и спинного мозга. Использование МРТ при диагностике рассеянного склероза намного эффективнее, чем КТ. С помощью МРТ определить заболевание можно с 90-95% вероятности. Данное исследование выявляет очаги демиелинизации, их локализацию, размер, зрелость в разных отделах головного и спинного мозга;
  • исследование вызванных потенциалов. На ранних этапах заболевания малоинформативно, поэтому практически не используется. Целесообразно проводить на более поздних стадиях. Исследование действия раздражителей на рецепторный аппарат и нервные структуры, их ответы, дают возможность оценить степень и локализацию поражения центральной и периферической нервной системы.

Лабораторные методы:

  • исследование спинномозговой жидкости дает возможность обнаружить у пациента лимфоцитоз, повышенную концентрацию иммуноглобулинов, олигоклональные антитела. Изменения в составе спинномозговой жидкости — один из показателей рассеянного склероза, который нужно оценивать в совокупности с другими исследованиями при постановке диагноза.

Дифференциальный диагноз

Диагностировать рассеянный склероз непросто. Множество его клинических проявлений заставляет тщательно подходить к обследованию и дифференцировать его среди других заболеваний, для которых характерны те или иные симптомы рассеянного склероза. Это: болезнь Лайма, саркоидоз, острый рассеянный энцефаломиелит, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, синдром Шегрена, сифилис, ВИЧ-инфекция, болезнь Вильсона, различные атаксии, паралич и другие.

Лечение рассеянного склероза

Основные задачи при лечении рассеянного склероза — это замедлить прогрессирование болезни, предупредить и купировать обострения, провести симптоматическую терапию на всех этапах заболевания, сохранить психоэмоциональное здоровье пациента.

Лечение обострений возможно с помощью кортикостероидных препаратов, цитостатиков, проведения плазмафереза.

С помощью иммуномодулирующих препаратов (копаксон, бета-интерферон) можно сократить частоту рецидивов при рассеянном склерозе на 30 % и значительно замедлить процесс инвалидизации больного, уменьшить активность бляшек и их количество.

Симптоматическое и медико-социальное лечение больных рассеянным склерозом направлено на восстановление двигательных функций, работы тазовых органов, координации, устранение болей. Немаловажно бороться с нейропсихологическими проблемами пациента.

Прогноз при рассеянном склерозе

Течение данного заболевания может быть доброкачественным или злокачественным. При доброкачественной форме (20 % случаев) у пациентов наблюдаются редкие обострения, а в период ремиссий происходит существенное улучшение состояния, вплоть до полного восстановления и исчезновения клинических проявлений болезни. В такой ситуации человек надолго сохраняет трудоспособность.

При злокачественном течении заболевания состояние здоровья пациента ухудшается, симптомы усиливаются, периоды ремиссий, если и происходят, то заметных улучшений не приносят. Больной рано или поздно становится инвалидом. Однако рассеянный склероз редко бывает причиной летального исхода, на продолжительность жизни болезнь значительно не влияет. Исключением можно считать случаи суицида среди больных, вследствие психоэмоциональных расстройств или глубокой депрессии.

Профилактика рассеянного склероза

Первопричины возникновения рассеянного склероза достоверно не выяснены, поэтому говорить о каких-либо конкретных методах профилактики не приходится. Однако есть ряд общих профилактических рекомендаций: вести здоровый образ жизни, правильно питаться, следить за состоянием своего здоровья, избегать стрессов и вредных привычек. Большое значение имеет витамин D, который человек может получить от солнечного света. Если в семье были случаи заболеваемости рассеянным склерозом, то следует проявить особую осторожность.

Проявление следующих признаков рассеянного склероза должно послужить поводом для обращения к врачу:

  • двигательные расстройства: слабость конечностей, частые спотыкания и падения при ходьбе, тремор;
  • изменение походки (шаткость, неустойчивость);
  • онемение или покалывание в конечностях;
  • головная боль, боли в мышцах;
  • ухудшение зрения, невриты;
  • вестибулярные нарушения: рвота, головокружение, потеря равновесия;
  • ухудшение речи;
  • психологические расстройства.

Рассеянный склероз. Причины, факторы риска и механизмы развития. Классификации рассеянного склероза

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз – это хроническое заболевание, характеризующееся поражением нервной системы организма. Причин возникновения заболевания может быть множество (от генетической предрасположенности организма до его поражения различными вирусами или бактериями), однако механизм развития патологии всегда одинаков. В результате воздействия причинных факторов нарушается работа иммунной системы, вследствие чего иммунные клетки поражают ткани собственного организма, в частности белое вещество головного мозга и спинного мозга. Это приводит к нарушению их функций, что проявляется самыми разнообразными симптомами, связанными с нарушением иннервации различных органов и тканей.
Рассеянный склероз – это медленно прогрессирующее заболевание, протекающее в различных формах (постоянно прогрессируя либо с чередованием фаз обострений и временного улучшения), однако в абсолютном большинстве случаев сопровождающееся нарушением трудоспособности человека, а в конечном итоге неизбежно приводящее к его инвалидизации. Вначале люди теряют возможность работать или выполнять сложные задачи, а в конечном итоге не могут самостоятельно себя обслуживать, в результате чего за ними нужен постоянный уход.

Эпидемиология и статистика заболеваемости рассеянным склерозом

На сегодняшний день во всем мире насчитывается более 2,5 миллионов зарегистрированных случаев рассеянного склероза. Частота встречаемости данного заболевания на земном шаре варьирует в значительных пределах и определяется множеством факторов.
Распространенность рассеянного склероза определяется:

  • Возрастом человека. Более чем в 60% случаев заболевание начинает развиваться в возрасте от 20 до 40 лет. Стоит отметить, что болезнь прогрессирует очень медленно, в связи с чем первые клинические признаки возникают в большинстве случаев в 29 – 35 лет. Также в результате последних исследований было установлено, что рассеянный склероз «молодеет», то есть все чаше заболевание регистрируется у детей младшего возраста (10 – 12 лет).
  • Географической зоной проживания. В результате множества исследований было установлено, что рассеянный склероз чаще встречается среди населения, проживающего вдали от экватора (чем дальше от него, тем выше встречаемость заболевания). Ученые связывают это с генетическими особенностями населения, проживающего в тех или иных географических зонах, а также с особенностями питания и качеством медицинского обслуживания.
  • Местом жительства. Заболевание чаще встречается у людей, проживающих в крупных городах и мегаполисах, чем среди сельского населения. Связано это с качеством окружающей среды (в крупных городах она более загрязнена, в связи с чем повышается риск нарушения работы иммунной системы), питанием (питание натуральными продуктами снижает риск развития аллергий и других нарушений иммунитета) и другими факторами, которые могут определенным образом нарушать функции иммунной системы, вызывая развитие аллергий и аутоиммунных заболеваний (при которых иммунитет начинает поражать клетки собственного организма).
  • Полом. Среди взрослых женщин данная патология встречается почти в 2 раза чаще, чем среди взрослых мужчин, что обусловлено особенностями женской иммунной системы (риск развития аутоиммунных заболеваний у них значительно выше). В то же время, тяжелые, быстро прогрессирующие формы заболевания встречаются чаще среди мужчин. Интересно отметить, что среди детей заболевание встречается в 3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков, а после 50 – 55 лет частота развития рассеянного склероза среди обоих полов примерно одинакова.
  • Расой. Рассеянным склерозом чаще болеют люди европеоидной расы, в то время как среди коренных индейцев, а также жителей Африки, Японии и Китая данное заболевание встречается наиболее редко.

Этиология (причины возникновения) и механизмы развития рассеянного склероза у женщин и мужчин

На сегодняшний день точная причина развития заболевания остается неизвестной. В то же время, в результате множества исследований удалось выявить предрасполагающие факторы и факторы риска, при наличии которых вероятность возникновения рассеянного склероза у человека возрастает.
Причинами развития рассеянного склероза могут быть:

  • Генетическая предрасположенность. Предрасположенность к развитию заболевания может быть обусловлена различными генами, расположенными на 6 хромосоме. Именно гены данной области относятся к так называемому главному комплексу гистосовместимости. Они кодируют (регулируют) образование особенных белков, которые располагаются на поверхностях практически всех клеток человеческого организма. Данные белки принимают непосредственное участие в работе иммунной системы. При попадании в организм чужеродных агентов данные белки связываются с ними и «представляют» их клеткам иммунной системы, которые, в свою очередь, обеспечивают уничтожение пораженных клеток и тканей. При нарушении функций генов главного комплекса гистосовместимости может отмечаться нарушение работы всей иммунной системы, в результате чего иммунокомпетентные клетки (то есть клетки иммунной системы) могут начать поражать ткани собственного организма, что и лежит в основе развития рассеянного склероза. Научно доказано, что у больных данным заболеванием отмечается поражение одного или сразу нескольких фрагментов генов главного комплекса гистосовместимости.
  • Вирусные инфекции. Повышенный риск развития рассеянного склероза связан с инфицированием вирусами кори, краснухи, вирусом Эпштейна-Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза), вирусом герпеса, ретровирусами, вирусами папилломы человека. Предполагается, что заражение данными вирусами приводит к стимуляции иммунной системы, что сопровождается поражением головного мозга и развитием рассеянного склероза. Важно отметить, что определенное значение играют и так называемые латентные, скрытые инфекции (когда вирус остается в тканях человека в неактивной форме и не вызывает клинических признаков инфекции, однако иммунная система постоянно контактирует с ним). Они способствуют усиленной активации иммунитета, что может провоцировать обострения или поддерживать хроническое течение рассеянного склероза.
  • Бактериальные инфекции. Не исключено, что хронически протекающие бактериальные инфекции (стафилококковые, стрептококковые и другие) также играют определенную роль в развитии и возникновении обострений рассеянного склероза (по механизму, описанному выше).

Факторы риска при развитии рассеянного склероза (курение, стресс)

Существует ряд факторов, которые сами по себе не вызывают развития рассеянного склероза. В то же время, при наличии генетической предрасположенности их взаимодействие будет способствовать постепенному и все более выраженному нарушению функций иммунной системы, что в конечном итоге может стать причиной возникновения заболевания.
Развитию рассеянного склероза может способствовать:

  • Курение. Научно доказано, что частота развития заболевания среди курильщиков значительно выше, чем среди некурящих людей. В то же время, выявить механизм влияния курения на прогрессирование рассеянного склероза пока не удалось.
  • Стресс. Хронические стрессовые ситуации и переутомления сопровождаются нарушением кровоснабжения головного мозга и снижением прочности его кровеносных сосудов, что при наличии других сопутствующих факторов повышает риск развития заболевания.
  • Травмы или операции на головном и спинном мозге. При травматическом поражении головного и/или спинного мозга клетки иммунной системы могу проникнуть из кровеносного русла в нервную ткань (чего в норме не наблюдается), что может спровоцировать или ускорить прогрессирование рассеянного склероза.
  • Особенности питания. Считается, что преобладание в рационе белков и жиров животного происхождения повышает риск развития заболевания, однако достоверных научных подтверждений этому пока не было получено. Кроме того, различные пищевые аллергии (аллергические реакции, развивающиеся при употреблении в пищу определенных продуктов) также могут спровоцировать развитие заболевания, так как повышают активность иммунной системы организма.
  • Наличие заболевания у родителей или ближайших родственников. Если у родителей, бабушек или дедушек имеется рассеянный склероз, вероятность наличия заболевания у детей или внуков повышается. Связано это не только с возможной передачей дефектных генов 6 хромосомы, но и с вирусными инфекциями (которые могут передаваться членам одной семьи), а также с одинаковыми факторами окружающей среды, в которых проживают люди.

Способствует ли вакцинация против гепатита В развитию рассеянного склероза?

Вакцинация (прививка) против гепатита В никак не влияет на вероятность развития рассеянного склероза.
Гепатит В – это вирусное заболевание, при котором особые виды вирусов поражают клетки печени человека. Одним из методов предупреждения развития заболевания является вакцинация людей. Суть процедуры заключается в следующем. В лабораторных условиях выводятся и отбираются определенные участки (фрагменты) вируса, которые затем вводятся в человеческий организм в виде прививки. Данные фрагменты не могут вызвать развитие гепатита (так как не являются полноценным вирусом), однако они стимулируют иммунную систему организма, в результате чего против них начинают вырабатываться специфические иммунные антитела.
На основании того факта, что вакцинация против гепатита В стимулирует иммунную систему, некоторые ученые предположили, что это может способствовать развитию аутоиммунных процессов, в том числе рассеянному склерозу. Однако проведенные научные исследования опровергли данную теорию — вероятность развития заболевания среди вакцинированных и не вакцинированных (против гепатита В) людей была примерно одинаковой.

Влияет ли сахарный диабет на течение рассеянного склероза?

Научно доказано, что вероятность развития рассеянного склероза у страдающих сахарным диабетом людей повышена.
Сахарный диабет – это хроническое заболевание, связанное с нарушением процесса утилизации (поглощения) глюкозы клетками организма. Причин развития патологии может быть множество. Одной из них является аутоиммунная теория. Суть ее заключается в том, что в результате определенного сбоя в работе иммунной системы она начинает вырабатывать особые антитела, которые атакуют и уничтожать В-клетки поджелудочной железы (ответственные за выработку инсулина – гормона, который в норме обеспечивает проникновение глюкозы в клетку). Ученые предполагают, что антитела, вырабатываемые против В-клеток поджелудочной железы, также могут разрушать и белок миелин, входящий в состав миелиновых оболочек нервных волокон. Это и может приводить к развитию рассеянного склероза.
Также стоит отметить, что при наличии диабета рассеянный склероз протекает более агрессивно, быстро приводя к инвалидизации пациента. Обусловлено это тем, что у диабетиков нарушается процесс утилизации глюкозы клетками, вследствие чего снижаются компенсаторные возможности всего организма, нарушается кровоснабжение ЦНС (центральной нервной системы) и снижается скорость восстановления поврежденных тканей. Вследствие этого поврежденные нервные волокна быстро разрушаются, заменяясь рубцовой тканью.

Может ли развиться рассеянный склероз после родов?

У женщин с генетической предрасположенностью к рассеянному склерозу вероятность развития или обострения заболевания сразу после родов несколько выше, чем у остальных людей. Не смотря на то, что во время вынашивания ребенка активность женской иммунной системы несколько снижается, во время родов организм женщины испытывает сильнейший стресс (особенно если роды проходят через естественные родовые пути). При этом может отмечаться выраженное повышение артериального давления (преэклампсия), гормональная перестройка организма, активация различных вирусных инфекций и так далее, что в сумме может сопровождаться поражением ткани головного мозга и нарушением целостности гематоэнцефалического барьера, что и может поспособствовать развитию болезни.

Патогенез (механизм развития) рассеянного склероза (аутоиммунное поражение головного и спинного мозга)

Чтобы понять механизм развития рассеянного склероза и причину возникновения множественных симптомов заболевания, необходимы определенные знания об анатомии и функционировании центральной нервной системы (ЦНС) и нервных волокон.
Центральная нервная система включает в себя головной и спинной мозг. Они, в свою очередь, состоят из множества нервных клеток (нейронов). Каждый нейрон имеет тело (непосредственно нервную клетку) и множество отростков, посредством которых нервные клетки сообщаются друг с другом, а также регулируют активность всех тканей организма.
Наиболее длинным отростком нервной клетки является аксон. Через аксоны нервные импульсы, образующиеся в клетках головного мозга, передаются на клетки (тела) нейронов спинного мозга, а оттуда – к периферическим нервам и к тканям организма. В нормальных условиях аксоны покрыты так называемой миелиновой оболочкой, которая обеспечивает их электрическую изоляцию (импульсы с одного аксона не передаются другим, соседним аксонам), а также ускоряет проведение нервных импульсов по ним. Миелиновая оболочка состоит из вещества миелина, которое, подобно изоленте, многократно «обматывает» аксон практически на всем его протяжении. Миелин на 70% стоит из жиров, примерно на 30% из белков и имеет белый цвет. В то же время, тела нейронов, не покрытые миелином, имеют серый оттенок. Учитывая эту особенность, участки мозга, в которых сконцентрированы тела нервных клеток, принято называть серым веществом, а те участки, в которых проходят покрытые миелином нервные волокна (аксоны) – белым веществом.

В нормальных условиях мозговое вещество не контактирует с клетками крови (среди которых имеются и клетки иммунной системы). Дело в том, что вещество мозга отделено от кровеносного русла так называемым гематоэнцефалическим барьером, в состав которого входят клетки эндотелия (внутреннего слоя, выстилающего поверхность кровеносных сосудов мозга) и некоторые другие клетки. Упрощенно говоря, клетки эндотелия расположены так близко друг к другу, что через имеющееся между ними пространство не может «протиснуться» ни одна из клеток крови. Это предотвращает контакт иммунокомпетентных клеток (то есть клеток иммунной системы) с веществом головного мозга, в результате чего иммунная система не начинает «атаковать» его.
Одним из пусковых механизмов в развитии рассеянного склероза является нарушение целостности гематоэнцефалического барьера. В результате генетически-обусловленных нарушений иммунитета, а также при воздействии ряда предрасполагающих факторов некоторые клетки иммунной системы активируются и присоединяются к эндотелию кровеносных сосудов головного мозга, что приводит к развитию местных воспалительных реакций и расширению кровеносных сосудов. В результате этого расстояние между клетками эндотелия увеличивается настолько, что между ними в вещество головного и/или спинного мозга могут проникнуть клетки крови, в том числе клетки иммунной системы. При этом иммунокомпетентные клетки начинают взаимодействовать с миелиновой оболочкой нейронов. Так как ранее они никогда не контактировали с миелином, он воспринимается ими как «чужой» (например, как вирус или бактерия), вследствие чего они начинают атаковать его. В пораженную область мигрируют провоспалительные (поддерживающие воспалительный процесс) клетки, которые затем вырабатывают в окружающее пространство так называемые цитокины (вещества, которые разрушают клетки) – интерлейкины, гамма-интерферон, фактор некроза опухолей и так далее. Данные цитокины разрушают миелин в очаге воспаления, а также способствуют поддержанию воспалительного процесса, тем самым, обуславливая прогрессирование заболевания. Со временем в месте разрушенного миелина разрастается соединительная (рубцовая) ткань, что обуславливает необратимое повреждение нервного волокна.
Исходя из этой теории, становится понятным, почему такие факторы как травма, операции на головном и спинном мозге или стресс способствуют развитию рассеянного склероза (все они сопровождаются нарушением целостности гематоэнцефалического барьера, что облегчает процесс поступления иммунокомпетентных клеток к нервной ткани).
Важно отметить, что описанный процесс развивается не в какой-либо определенной области, а сразу во множестве участков центральной нервной системы (то есть головного и спинного мозга). В результате постепенного разрушения миелиновой оболочки воспалительным процессом в белом веществе ЦНС образуются так называемые бляшки – очаги демиелинизации, в которых миелиновое вещество частично или полностью отсутствует. В результате разрушения миелиновой оболочки нарушается проведение импульса по затронутым нервам, что сопровождается определенными клиническими проявлениями (зависящими от того, какой участок головного или спинного мозга поражен). По мере прогрессирования заболевания происходит разрушение лишенных миелина аксонов, в результате чего их функция окончательно и полностью утрачивается.
Однажды образовавшаяся бляшка постепенно увеличивается в размерах (за счет аутоиммунного поражения миелина, расположенного вблизи ее краев). В то же время, каждое очередное обострение заболевания сопровождается образованием новых бляшек, что со временем приводит к развитию необратимых изменений в ЦНС. На конечных этапах развития заболевания происходит поражение непосредственно аксонов, в результате чего они полностью перестают функционировать (то есть разрушаются).

Передается ли рассеянный склероз детям по наследству?

Развитие рассеянного склероза связано с генетической предрасположенностью, то есть ребенку могут передаться определенные гены или участки генов, которые повышают риск развития данного заболевания. В то же время, стоит отметить, что даже при наличии генетической предрасположенности начало и прогрессирование заболевания невозможно без дополнительного воздействия факторов риска (они перечислены ранее). Следовательно, даже если ребенок унаследовал дефектные гены от родителей, он может спокойно прожить всю жизнь, так и не заболев рассеянным склерозом.

Заразен ли рассеянный склероз?

Рассеянный склероз не заразен. Вирусные и бактериальные инфекции, которые провоцируют обострение заболевания у генетически предрасположенных людей, могут передаваться окружающим. Однако сами по себе (без генетической предрасположенности и воздействия других факторов риска) они не приведут к развитию рассеянного склероза. В то же время, стоит отметить, что если у человека имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию, какая-либо вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать его обострение.

Классификация, виды и стадии рассеянного склероза

В развитии рассеянного склероза выделяют несколько стадий, характерных для того или иного периода заболевания. Кроме того, стоит отметить, что у разных людей течение заболевания также может различаться.
В зависимости от стадии рассеянного склероза выделяют:

  • стадию обострения;
  • стадию клинической ремиссии.

В зависимости клинического развития течение рассеянного склероза может быть:

  • ремитирующим;
  • первично-прогрессирующим;
  • первично-прогрессирующим рецидивирующим;
  • вторично-прогрессирующим.

В зависимости от течения и эффективности лечения рассеянный склероз может быть:

  • доброкачественным;
  • злокачественным.

Стадии рассеянного склероза (стадия обострения, стадия клинической ремиссии)

Как было сказано ранее, рассеянный склероз – это хроническое заболевание, которое протекает с чередованием периодов обострений и клинических ремиссий.
Во время обострения заболевания наблюдается выброс большого количества иммунокомпетентных клеток в кровеносное русло и их массивное проникновение в ткань головного или спинного мозга. Это сопровождается разрушением белого вещества мозга и нарушением функций затронутых нервных волокон, в связи с чем у пациента возникают новые (ранее отсутствовавшие) симптомы поражения ЦНС (центральной нервной системы), которые сохраняются в течение минимум 24 часов с момента появления. В то же время, стоит помнить, что обострение рассеянного склероза может наблюдаться не чаще, чем 1 раз в 3 месяца.
При обострении заболевания симптомы сохраняются в течение нескольких дней или недель, после чего развивается стадия клинической ремиссии. При этом возникшие признаки поражения ЦНС частично стихают или полностью исчезают, в связи с чем человек чувствует определенное улучшение общего состояния. Важно отметить, что патологический аутоиммунный процесс в белом веществе ЦНС при этом не стихает, то есть иммунокомпетентные клетки продолжают разрушать белое вещество спинного мозга, хотя функции затронутых нервов частично восстанавливаются. Во время следующего обострения патологический процесс вновь активируется, в результате чего склеротические бляшки в белом веществе головного или спинного мозга увеличиваются в размерах, а также могут появляться новые очаги поражения.
Важно отметить, что в периодах между обострениями могут возникать так называемые псевдо обострения, при которых также отмечается появление признаков поражения ЦНС (центральной нервной системы), однако данные симптомы носят временный характер и исчезают через несколько часов или дней. Причиной этого может быть любое заболевание, связанное с нарушением состояния внутренней среды организма и иммунной системы (например, повышение температуры, переохлаждение, выраженное переутомление и так далее).
Также стоит отметить, что в повседневной практике врачи используют разделение рассеянного склероза на клинические стадии, которые устанавливаются в зависимости от наличия или отсутствия определенных симптомов заболевания.
С клинической точки зрения выделяют:

  • Первую (начальную) стадию. На данном этапе заболевание только начинает развиваться. Обострения встречаются редко, а после их стихания нарушенные функции центральной нервной системы могут полностью восстанавливаться. Во время ремиссии выявить какие-либо нарушения можно лишь при детальном и тщательном обследовании пациента.
  • Вторую стадию. Характеризуется более частыми обострениями заболевания, а также сохранением определенной симптоматики во время ремиссии. В то же время, пациенты могут самостоятельно себя обслуживать, а также выполнять работу различной степени тяжести.
  • Третью стадию. Характеризуется выраженным поражением ЦНС, на фоне которого люди могут терять способность к выполнению сложной работы, требующей концентрации и выраженных физических усилий. Способность к самообслуживанию у них сохранена.
  • Четвертую стадию. Конечная стадия заболевания, во время которой пациент не может сам себя обслуживать. Без постоянного и соответствующего ухода такие больные погибают из-за развития инфекционных и других осложнений.

Ремитирующий рассеянный склероз

Ремитирующее течение заболевания является наиболее часто встречающейся клинической формой. При этом постоянно чередуются периоды обострений и клинических ремиссий. Во время каждого обострения симптомы поражения ЦНС становятся все более выраженными. При клинической ремиссии в начальных стадиях заболевания симптомы могут исчезать полностью. В то же время, по мере прогрессирования патологии ремиссии становятся менее продолжительными и менее полными, а симптомы заболевания при этом стихают лишь частично (то есть часть из них сохраняется и во время ремиссии).
На поздних стадиях развития рассеянного склероза ремитирующее течение практически всегда сменяется вторично-прогрессирующим.

Вторично-прогрессирующий (прогредиентный) рассеянный склероз

Стадия вторичного прогрессирования обычно развивается через несколько лет ремитирующего течения заболевания. Волнообразное течение (с чередованием обострений и клинических ремиссий) при этом становится менее выраженным или вовсе исчезает. Неврологическая симптоматика сохраняется постоянно и постоянно прогрессирует (то есть состояние пациента медленно, однако неуклонно ухудшается). Периодически могут наблюдаться обострения заболевания, во время которых состояние пациента еще больше ухудшается. В то же время, после стихания обострения может отмечаться непродолжительное улучшение общего состояния.
Стоит отметить, что вероятность перехода ремитирующей формы во вторично-прогрессирующую форму напрямую зависит от длительности заболевания. Так, например, через 5 лет после установки диагноза вторично-прогрессирующая форма рассеянного склероза выявляется не более чем у четверти пациентов. В то же время, после 15 лет прогрессирования заболевания данная форма развивается более чем у половины больных, а через 25 лет – более чем в 75% случаев. Также на вероятность прогрессирования заболевания может повлиять адекватное лечение, при отсутствии которого состояние пациента ухудшается гораздо быстрее.

Первичный рассеянный склероз (первично-прогрессирующий, первично-прогрессирующий рецидивирующий)

Первично-прогрессирующая форма заболевания характеризуется непрерывным ухудшением состояния пациента с первых дней заболевания и на протяжении всей жизни. Это одна из наиболее злокачественных форма рассеянного склероза, которая встречается менее чем у 15% больных. Неврологическая симптоматика (признаки поражения центральной нервной системы) постоянно усиливается, вследствие чего уже через несколько лет пациенты теряют способность к выполнению определенной работы, а в скором времени не могут самостоятельно себя обслуживать.
Первично-прогрессирующий рецидивирующий рассеянный склероз с обострениями также характеризуется непрерывным ухудшением состояния пациента, на фоне которого периодически возникают обострения, еще больше усиливающие выраженность неврологической симптоматики. Встречается такое течение еще реже (в 2 – 3% случаев) и является наиболее злокачественной формой патологии.

Может ли развиться острый рассеянный склероз?

Такого понятия как острый рассеянный склероз не существует. Данное заболевание всегда протекает в хронической (медленно прогрессирующей) форме. Однако стоит помнить, что у пациентов с рассеянным склерозом периодически наблюдаются обострения заболевания, во время которых его симптомы значительно усиливаются. В то же время, после стихания острой формы патологии наступает стадия клинической ремиссии, когда имевшиеся ранее симптомы становятся менее выраженными или полностью исчезают.

Чем отличается доброкачественный рассеянный склероз от злокачественного?

Данные понятия были внедрены в клиническую практику, для того чтобы описывать течение заболевания в целом.
Практикующие врачи выделяют:

  • Доброкачественный рассеянный склероз. Характеризуется ремитирующим течением, а также редкими или очень редкими обострениями. Во время клинической ремиссии признаки болезни полностью (или почти полностью) исчезают. Лечение доброкачественной формы заболевания обычно довольно эффективно (позволяет в кратчайшие сроки устранять обострения, а также поддерживать стойкую ремиссию в течение длительного времени).
  • Злокачественный рассеянный склероз. Характеризуется вторично-прогрессирующим или первично-прогрессирующим течением заболевания, которое плохо поддается лечению и приводит к нарушению трудоспособности и инвалидизации пациента в течение короткого промежутка времени.

Формы рассеянного склероза (церебральная, спинальная, цереброспинальная, мозжечковая, оптическая)

Как было сказано ранее, при рассеянном склерозе может поражаться белое вещество (то есть проводящие нервные волокна) центральной нервной системы.
В зависимости от того, какая часть ЦНС преимущественно поражена, выделяют:

  • Спинальную форму. Характеризуется преимущественным поражением проводящих волокон спинного мозга, что сопровождается нарушением различных видов чувствительности (преимущественно в конечностях), а также двигательной активности.
  • Церебральную форму. Характеризуется преимущественным поражением белого вещества головного мозга, что сопровождается нарушениями двигательной активности, судорожными припадками, нарушениями речи, координации движений и другими симптомами.
  • Цереброспинальную форму. При данной форме симптомы поражения головного и спинного мозга развиваются одновременно.
  • Мозжечковую форму. Характеризуется преимущественным поражением мозжечка – структуры, ответственной за координацию движений, а также за многие другие функции. У пациента при этом развиваются нарушения походки, равновесия, речи и так далее.
  • Стволовую форму. Одна из наиболее тяжелых форм заболевания. Поражение ствола мозга может сопровождаться нарушением терморегуляции, а также нарушением дыхания и/или сердцебиения, что может привести к смертельному исходу.
  • Оптическую форму. При данной форме заболевания ведущим симптомом является снижение остроты зрения, связанное с поражением зрительного нерва.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *