Лечение полинейропатии

Полинейропатия: что это за болезнь и как ее лечат?

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

С греческого языка название этой болезни переводится как «болезнь многих нервов», и это очень точно передает ее суть. При полинейропатии поражаются практически все мелкие периферические нервы. Причины заболевания различны, но симптомы у полинейропатии всегда очень схожие, вне зависимости от того, что именно вызвало болезнь:

  • слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
  • слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
  • слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
  • нарушения пищеварения и запоры;
  • нарушения мочеиспускания и эрекции;
  • снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
  • появление необъяснимых сильных болей;
  • странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
  • отеки ног и рук;
  • дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
  • бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
  • нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
  • плохая переносимость жары и холода;
  • головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
  • медленное заживание ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Распространенность заболеваний периферической нервной системы особенно высока у пожилых людей. У пациентов до 55 лет они составляют от 3,3% до 8%, а в более старшей возрастной группе (60–74 года) достигают 22%. Подавляющее большинство пациентов страдает полинейропатией (ПНП), а именно — диабетической формой заболевания.

Причины заболевания

К нейропатии могут привести:

  • сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
  • критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
  • воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП,;
  • полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;
  • тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
  • дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
  • наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.

Виды полинейропатии

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на:

  • сенсорные. Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или «мурашек», жжением, жгучими стреляющими болями, зябкостью (наследственная сенсорно-вегетативная невропатия);
  • моторные. Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии (острая моторная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, мультифокальная моторная невропатия, порфирийная ПНП);
  • моторно-сенсорные с преобладанием двигательных нарушений (острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; наследственная моторно-сенсорная невропатия Шарко — Мари);
  • сенсорно-моторные с преобладанием сенсорного компонента (диабетическая, алкогольная, амилоидная, ПНП на фоне дефицита витамина В1 или В12, уремическая ПНП, ПНП при саркоидозе).

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям.

Последствия патологии

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.

Диагностика полинейропатии

Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.

Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.

Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.

Лечение

Больному с диагнозом «полинейропатия» следует подготовиться к довольно продолжительному комплексному лечению, которое строится по следующим принципам:

  1. этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
  2. патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
  3. симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).

Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Реабилитация

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Выбираем клинику для лечения полинейропатии

Куда можно обратиться в целях проведения комплексного обследования и лечения полинейропатии? На этот вопрос отвечает врач-невролог, нейрофизиолог Европейского медицинского центра (г. Москва) Андрей Маслак:

«Обследование пациента с полинейропатическим синдромом является одной из самых сложных задач, возникающих перед врачом-неврологом. Проблема заключается не в том, чтобы поставить диагноз ПНП, определив характерные клинические симптомы. Для определения тактики лечения гораздо важнее выявить этиологические факторы, которые привели к повреждению периферических нервов, и в этом заключается основная сложность.

Много лет работая в Клинике неврологии Европейского медицинского центра, я часто сталкиваюсь с ситуациями, когда к нам на прием приходят пациенты с диагнозом «полинейропатия неясного генеза». При таком диагнозе назначить правильное и эффективное лечение, к сожалению, невозможно. Чтобы понять, с чем именно приходится иметь дело, необходимо выполнить определенные нейрофизиологические исследования.

Возможности нашей клиники позволяют предложить полный спектр диагностических процедур, среди которых:

  • Стимуляционная электронейромиография. Исследуются нервы верхних и нижних конечностей, лицевой, тройничный, диафрагмальный нервы. С помощью специального электрода возможно исследование полового нерва.
  • Игольчатая электромиография скелетной мускулатуры. Исследование включает в себя мышцы головы (лицевая, жевательная мускулатура), мышцы верхних и нижних конечностей, паравертебральную мускулатуру (мышцы позвоночника). Возможно исследование (в том числе исследование голосовых мышц, которое проводится совместно с врачом-фониатром).
  • Одноволоконная игольчатая электромиография (джиттер). Исследование проводится в первую очередь при подозрении на нарушение нервно-мышечной передачи (миастения Гравис).
  • Транскраниальная магнитная стимуляция.
  • Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые).
  • Ультразвуковое исследование периферической нервной системы, включая нервы верхних и нижних конечностей, пучки и стволы плечевого сплетения.
  • Магнитно-резонансная томография мягких тканей (отдельных нервов и сплетений).

В случае необходимости мы можем выполнить процедуру электронейромиографии в условиях реанимации. Также проводим стимуляционную и игольчатую электромиографию у детей, выполняя обследование с учетом возрастных особенностей психики маленьких пациентов.

В клинике работает современная диагностическая лаборатория, которая обеспечивает проведение необходимых анализов крови, спинномозговой жидкости и других биологических сред в оптимальные сроки. При необходимости наши специалисты выполняют расширенные генетические исследования.

В работе Клиники неврологии и нейрохирургии мы практикуем мультидисциплинарный подход, который, как показывает практика, дает высокие результаты. С каждым пациентом работает слаженная команда профессионалов: невролог, эндокринолог, нутрициолог, отоларинголог, генетик, радиолог, терапевт.

Наши врачи являются специалистами высочайшей квалификации, многие из них имеют опыт работы в ведущих клиниках Западной Европы, США, Израиля и России.

Клиника ЕСМ на улице Щепкина аккредитована по строгим стандартам системы JCI и соответствует высоким международным требованиям. Мы обеспечиваем сервис высочайшего уровня и оказываем медицинскую помощь в соответствии с европейскими и американскими протоколами».

P. S. Подробную информацию обо всех услугах по проведению диагностики и лечения полинейропатии можно получить на сайте Европейского медицинского центра (EMC). Здесь же можно записаться на прием к одному из специалистов.

* АО «Европейский Медицинский Центр» осуществляет медицинскую деятельность на основании лицензии ЛО-77-01-019107, выданной Департаментом здравоохранения города Москвы 15 ноября 2019 года.

** Аккредитация Объединенной международной комиссии (Joint Commission International), полученная Европейским медицинским центром (госпиталь на ул. Щепкина, 35), распространяется на период с 7 апреля 2018 года по 6 апреля 2021 года.

Опыт применения циклофосфамида при мультифокальной моторной невропатии с блоками проведения

Авторами описан собственный опыт диагностики и применения пульс-терапии циклофосфамидом с дальнейшим переходом на таблетированную форму препарата у 7 больных мультифокальной моторной невропатии с блоками проведения (ММНП) в условиях частного дневного стационара и частного амбулаторного учреждения здравоохранения. Освещаются вопросы клинико-электромиографической и иммунологической диагностики ММНБП.

Ключевые слова

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения, циклофосфамид, стимуляционная электромиография
Адрес для переписки: alsrus@gmail.com

Введение

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения была впервые описана Lewis и Sumner в 1982 году. Это аутоиммунное заболевание периферической нервной системы , при котором в организме больного вырабатываются антитела к GM1-ганглиозидам (70% случаев) и другим неуточненным структурами (30%) моторных волокон периферических нервов с развитием электрофизиологических феноменов полных и частичных блоков проведения по пораженным нервам (1,2).
Под блоками проведения подразумевается снижение проксимальной амплитуды М-ответа двигательного нерва ниже 50% от дистального и снижение его длительности ниже 115% от таковой дистального (полный блок), либо снижение амплитуды проксимального менее 50% с длительностью более 115% таковой дистального М –ответа (3). Блоки нужно выявить хотя бы в 3-х двигательных нервах для постановки диагноза ММНБП.
Заболевание прогрессирует различными темпами, но в основном быстро, редко корректно диагностируется и плохо поддается лечению. В отечественной литературе описана ММН без блоков проведения без антител к ганглиозидам (4). Болезнь обычно дебютирует с верхних конечностей, приводя к парезам мышц пальцев кисти выборочно, но может дебютировать и с нижних конечностей. По мере прогрессирования болезни к парезам присоединяются атрофии мышц, при этом парезы всегда преобладают над выраженностью амиотрофий. Нередко при ММНБП наблюдаются фасцикуляции мышц. Заболевание протекает по типу множественной мононевропатии или асимметричного одностороннего поражения с развитием периферического гемипареза. Чувствительные, дыхательные, бульбарные нарушения не развиваются (1,2). Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), свинцовой, уремической, порфирийной и дифтерийной полиневропатиями (5).
Лечение заключается в назначении больших доз внутривенных иммуноглобулинов 0,2-2 г/кг массы тела в сутки. Примером является препарат Октагам. Стоимость такого курсового лечения составляет от 60 до 600 тыс. рублей. Альтернативой является пульс терапия препаратом циклофосфамид в дозе 3 г/м2 тела больного в течение 5 дней через день с последующим переходом на прием перорального циклофосфамида в дозе 2-3 г/кг тела в сутки с постепенным снижением до поддерживающей дозы. Пульс-терапия циклофосфамидом стоит 5 тыс. рублей, а лечение пероральным препаратом 1 тыс. рублей в месяц (2,6).
В связи с вышеизложенным приводим серию клинических наблюдений за больными ММНБП, леченных циклофосфамидом.

Клинический случай №1.

Больная К., 40 лет. Осмотрена в 9 февраля 2016 года.
Жалобы на слабость в ногах и в руках.
Больна с декабря 2013 года. В 2004 году перенесла сотрясение (ушиб) мозга с потерей сознания. Болезнь началась с болей в правой ягодице и правой икроножной мышце, пила обезболивающие препараты, пользовалась мазями без эффекта, невролог назначил трентал и дексазон в связи с наличием грыж на МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника, перенесла отек Квинке на трентал, далее «повисла» стопа правой ноги. В феврале 2014 года обследовалась в Санкт-Петербурге, на ЭНМГ проведения по нервам верхних и нижних конечностей было не нарушено. На МРТ атрофия лобных и теменных долей. Стопа справа восстановилась через 1,5 месяца. В июне 2014 года стопа повисла снова, около месяца плохо ходила. Далее правая стопа восстановилась, потом в течение года 4 раза повисала, и к зиме повисла совсем, а в декабре 2014 года повисла левая стопа. В феврале 2015 года онемели ноги и не могла встать. С октября 2015 года после улучшения возникло снова усиление симптоматики. Больной проводилась игольчатая ЭМГ ставился диагноз дистальная спинальная амиотрофия, не подтвердившийся при генетическом исследовании. Было выявлено поражение щитовидной железы, подозревалась эндокринная офтальмопатия. Резекция узла щитовидной железы проведена в 2004 году. Принимает Л-тироксин, гормональный противозачаточный препарат, страдает бронхиальной астмой, принимает по потребности салбутамол. Больной неоднократно ставился диагноз конверсионного расстройства. Страдает поносами, болями в животе, на целиакию проверялась, после общего наркоза психозов и мышечной слабости, болей в животе не было (порфирия сомнительна).
При осмотре в неврологическом статусе общемозговых, менингеальных симптомов нет. Расстройств ЧМН и нарушений когнитивных функций нет. Нижняя вялая параплегия, парез в ягодицах до 3 баллов, в подвздошно-поясничных мышцах до 3 баллов. Парез в бицепсах до 4 баллов, в трицепсах до 3,5-4 баллов, парез в межкостных мышцах левой кисти до 2 баллов, в сгибателях до 3 баллов, в правой кисти до 4,5 баллов. Сухожильные рефлексы с рук не вызываются, коленные вызываются, ахилловы не вызываются. Подошвенные и брюшные рефлексы средней живости. Отмечает гипалгезию конечностей по типу высоких носков. Координация в руках не нарушена. Тазовых расстройств нет, бывают поносы. Больная с трудом передвигается с поддержкой.

Стимуляционная электромиография
Амплитуда М-ответа при стимуляции правого срединного нерва 12 мВ (норма более 3,5 мВ), ДЛ 3,3 мс, РЛ 2,31 мс (норма менее 4,2 мс и 2,5 мс). СРВ на предплечье 50 м.с (норма более 50 м\с), далее ответы не вызываются.Форма изменена по аксональному типу. Левый локтевой нерв невозбудим.
Левый срединный нерв: амплитуда М-ответа 17,5 мВ, далее 16 и 12 мВ и 12 мВ.ДЛ 3,55 мс, РЛ 2,42 мс (норма) СРВ на предплечье 53,3 м.с (норма), плечо 96 м\с (норма), т.Эрба-плечо – 66 м\с (относительно снижена).
Задние большеберцовые нервы невозбудимы.
Левый малоберцовый нерв: амплитуда М-ответа 2,77 мВ (снижена, норма более 3,5 мВ) . Далее нерв невозбудим.ДЛ 4,32 мс (норма менее 6,1 мс)
Правый малоберцовый нерв: амплитуда М-ответа 9,75 мВ, далее 7 мВ, 7,2 мВ. СРВ на голени 38 м\с (немного снижена, норма более 40 м\с), фибулярный канал 42 м\с.
СРВ по икроножному нерву слева 41 м\с (норма более 40 м\с), амплитуда ПД 6,61 мкВ (норма выше 6 мкВ).

Заключение

Полные блоки проведения по задним большеберцовым, левому малоберцовому, левому локтевому, правому срединному нерву при сохранности чувствительных волокон икроножного нерва слева.
Рисунок 1. Полный блок проведения по левому локтевому нерву.

Картина характерна для мультифокальной моторной невропатии с блоками проведения.

Диагноз

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения
Посттравматическая энцефалопатия

Рекомендации:

Площадь тела больной примерно 1,5 м2.Показана пульс-терапия Циклофосфамидом (Эндоксаном) 3г\м2 общая доза 4,71 в 5 приемов в день, капельницы с физиологическим раствором 200 мл и 1 г Циклофосфамида внутривенно капельно, в эти дни Дицинон 250 мг 2 т 2 рд, Этамзилат 2% 2 мл внутримышечно в плечо 2 рд, Альмагель 1 столовая ложка 3 раза в день, Омепразол 20 мг 1 таб утром и вечерорм, волосы мыть шампунем Глисскур Лореаль 2 рд, премедикация Дексаметазон 8 мг внутривенно струйно, Дибазол 5 мл внутримышечно в плечо
После завершения пуль-терапии Эндоксан 125 мг в сутки длительно на фоне дицинона, альмагеля, омепразола 1 таб утром, Деринат 1,5% 5 мл 1 раз в 3 дня каждые 2 месяца, прививка против гриппа либо Дибазол 5 мл внутримышечно через день № 5 во время эпидемии, Лецитин 6 грамм в сутки (18 таблеток по 350 мг длительно), через 2 месяца повторить ЭНМГ , эластичное бинтование ног, Сероквель 50 мг на ночь за час до еды длительно, Церетон 4 мл № 9 на 200 мл физраствора внутривенно капельно 4 р в год, ЭЭГ, анализ на антитела к ганглиозидам
Осмотр больной К., 40 лет ,19 февраля 2016 года.
Жалобы на слабость в ногах и в руках уменьшились. Антитела к ганглиозидам не обнаружены. ЭЭГ – норма.
При осмотре в неврологическом статусе общемозговых, менингеальных симптомов нет. Расстройств ЧМН и нарушений когнитивных функций нет.Парез до 4 баллов в правом бицепсе и левому трицепсе, до 4 б в передней группе мышц бедра, до 4 б в разгибателях стоп справа. Сухожильные рефлексы с рук и ног средней живости, ахиллов слева снижен. Подошвенные и брюшные рефлексы средней живости. Чувствительность и координация в руках не нарушена. Тазовых расстройств нет. Больная нормально ходит и себя обслуживает.

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения в стадии восстановления на терапии циклофосфамидом. Посттравматическая энцефалопатия
Стимуляционная электромиография
Амплитуда М-ответа при стимуляции правого срединного нерва 14 мВ (норма более 3,5 мВ),далее 8 мВ, 9 мВ, 15 мВ, ДЛ 4,2 мс, РЛ 3,17 мс-повышена (норма менее 4,2 мс и 2,5 мс). СРВ на предплечье 58,4 м\с (норма более 50 м\с),57,14 м\с (норма), 66,6 м\с (норма).Блок проведения исчез.
Амплитуда М-ответа при стимуляции левого локтевого нерва 16 мВ (норма более 6 мВ), далее 14,12,12 мВ, ДЛ 3,2 мс, РЛ 1,77 мс (Норма), СРВ на предплечье 48 м\с (снижена), в кубитальном канале 52 м\с (норма), на плече 45 м\с (снижена).Блок проведения исчез Левый срединный нерв: амплитуда М-ответа 8,6 мВ, далее 11,3 и 8,5мВ и 14,2 мВ.ДЛ 3,9 мс (норма), РЛ 2,86 мс (повышена) СРВ на предплечье 57 м\с (норма), плечо63 м\с (норма), т.Эрба-плечо – 50,2 м\с (относительно снижена).
Левый малоберцовый нерв: амплитуда М-ответа 5,04 мВ (норма более 3,5 мВ) ..ДЛ 3,05 мс (норма менее 6,1 мс) РЛ 1,19 мс (норма менее 3 мс). СРВ на голени 37,6 м\с (снижена , норма более 40 м\с). В фибуллярном канале 45,3 м\с (норма). F-ответы диапазон 21-54 м\с (норма боле 30 м\с, расширен), выпадений 6\20, гигантских , повторных, полифазных нет Блок проведения исчез.
Правый малоберцовый нерв: амплитуда М-ответа 4,45мВ.ДЛ 2,7 мс, РЛ 1,57 мс (норма) СРВ на голени 35 м\с (снижена, норма более 40 м\с), фибулярный канал 90 м\с.Блока нет
Амплитуда М-ответа заднего большеберцового нерва справа10,3 мВ, далее 6,6 мВ (норма более 3,5 мВ), ДЛ 3,35 мс, РЛ 1,19 мс (Норма менее 6,2 им и 3 мс), СРВ на голени 41,6 м\с (Норма более 40 м\с). Блок проведения исчез
Амплитуда М-ответа заднего большеберцового нерва слева 15,2 мВ, далее 1,63 мВ (норма более 3,5 мВ), длительности 8,9 мс и 8,5 мс, полный блок проведления на голени, ДЛ 3,3 мс, РЛ 1,42 мс (Норма ), СРВ на голени 42,6 м\с (Норма ).
СРВ по икроножному нерву слева 53,8м\с (норма более 40 м\с), амплитуда ПД 11,8 мкВ (норма выше 6 мкВ).
СРВ по икроножному нерву справа 52,8м\с (норма), амплитуда ПД 24,8 мкВ (норма).
Рисунок 2. Блок проведения по левому локтевому нерву исчез.

Картина характерна для мультифокальной моторной невропатии с блоками проведения в стадии восстановления. Сохраняется полный блок проведения по левому заднему большеберцовому нерву, который был ранее невозбудим, по другим нервам – правый задний большеберцовый, правый ссрединный, левыый малоберцовый, левый локтевой блоки проведения исчезли
Рекомендации прежние – циклофосфамид 125 мг в сутки,альмагель 1 ст л 2 рд, дицинон 2 т 3 рд, шампунь Глисскур лореаль (отмечается выпадение волос), Омепразол 20 мг 1 т 2 рд.
В дальнейшем больной доза циклофосфамида снижена до 80 мг/сутки, на этом фоне отмечается стабильное состояние. Иногда возникает перонеальный парез правой стопы, который затем проходит. Отмечается незначительное выпадение волос. В целом больная на замстительной терапии циклофосфамидом вернулась к нормальной социальной жизни, что оправдывает назначение подобной терапии при ММНБП.

Клинический случай № 2.

Больная Г., 59 лет. Осмотр 4 июля 2016 года.
Жалобы на слабость в левой и в меньшей степени правой руке, в стопах, атрофия ягодицы слева. Больна с 2013 года, когда стада замечать пришлепывание левой стопой и слабость в левой руке, которая постепенно повисла, до этого пальцы были растопырены. Через год возникла слабость в правой руке с гипотрофиями мышц, как и на левой кисти. Игольчатая миография выявила полимофрную спонтанную активность в мышцах ног и рук, укрупненные ПДЕ, стимуляционная миография не проводилась. МРТ головного мозга в норме, МРТ шеи – небольшой спондилез и протрузии дисков шейного отдела позвоночника, анализ на антитела к GM1 ганглиозидам отрицательный. Принимала рилутек 2 мес. В Научном центре неврологии и Неврологическомцентре им. Гехта был поставлен диагноз БАС, игольчатая миография по месту жительства и в НЦ Неврологии расценена как генерализованное нейрональное поражение
В неврологическом статусе общемозговых, менингеальных, когнитивных, бульбарных нарушений нет. Рефлексы Маринеско с двух сторон. Парез в бицепсе до 1 балла, до плегии в разгибателях левой кисти, межкостных мышцах лево й кисти, в сгибателях 2 балла, в дельтовидных мышцах парезов нет, в правой кисти в разгибателях 3 балла, в сгибателях 3 балла, в разгибателях мышц стоп 2-3 балла больше слева, до 3 баллов в сгибателях левой стопы, до 4 баллов в правой, гипотрофии мышц стоп, анатомической табакерки слева, межкостных мышц и анатомической табакерки справа, левой ягодицы. Парезы превышают гипотрофии и амплитуды М-ответов. Молоточкообразная деформация пальцев стоп, полые стопы. Сухожильные рефлексы с рук средней живости справа, слева и с ног отсутствуют. Патологических рефлексов нет. Чувствительность и координация не нарушена. Тазовые функции не нарушена.
Стимуляционная электромиография
Амплитуда М-ответа при стимуляции правого срединного нерва 3,17 мВ (снижена,норма более 3,5 мВ), далее амплитуды 0,51 мВ, 0,53 мВ, длительности ответов 8,05 мс, 5,15 мс, 7,55 мс (полный блок проведения на предплечье),ДЛ 4,8 мс, РЛ 1,35 мс (норма менее 4,2 мс и 2,5 мс). СРВ на предплечье 29м.с (норма более 50 м\с),на плече 9,14 м\с (резко снижена).
.Амплитуда М-ответа правого локтевого нерва 10,16 мВ (норма более 6 мВ), далее ответы 7,15 мВ, 5,3 мВ, длительности 11,6 мс, 9,35 мс, 8,45 мс , из точки Эрба ответ не вызывается (полный блок проведения в точке Эрба), ДЛ 2,55 мс, РЛ 063 мс (норма менее 4,2 мс и 2,5 мс), СРВ на предплечье 41, 7 м\с (снижена), на кубитальном канале 59 м\с (норма)
Левый срединный нерв: амплитуда М-ответа 9,75 мВ, далее 3,23 мВ и 3,83 мВ, длительности 8,8 ммс, 11,5 мс, 15 мс, проксимальный ответы деформированы по типу демиелинизации (частичный блок проведения на предплечье), ДЛ3,75 мс, РЛ 1,71 мс (норма) СРВ на предплечье 39,3 м.с (снижена), плечо 46 м\с (снижена).
Амплитуда М-ответа правого лучевого нерва 0,35 мВ (резко снижена), Далее 0,41 мВ, ДЛ 4,62 мс, РЛ 1,21 мс (норма), СРВ на предплечье 29,2 м\с (снижена), на участке предплечье-спиральный канал 79 м\с (норма).
Амплитуда М-ответа левого локтевого нерва 4,93 мВ (снижена), далее амплитуда 1,45 мВ, длительности 8,35 мс, 12,7 мс (частичный блок проведения на предплечье), ДЛ 3,23 мс, РЛ 0,73 мс (норма), СРВ 39 м\с на предплече и 65 м\с (на кубитальном канале) Левый малоберцовый нерв: амплитуда М-ответа 3,57 мВ ( норма более 3,5 мВ) . ДЛ 4,25 мс (норма менее 6,1 мс), РЛ 2,29 мс (норма менее 3 мс), блоков проведения нет, СРВ на голени 40,8 м\с (норма более 40 м\с), в фибулярном канале 66,6 м\с (норма). F-ответы – диапазон 22-57 м\с (расширен, норма более 30 м\ъс), выпадений 14\20, 8 повторных ответов
Правый малоберцовый нерв: амплитуда М-ответа 6,06 мВ, далее 4,17 мВ, 4,04мВ. СРВ на голени 35 м\с (снижена), фибулярный канал 48 м\с (норма). F-ответы диапазон 55-45 м\с (норма), выпадений 18\20.
Амплитуда М-ответа заднего большеберцового нерва справа 11,6 мВ, далее 7,49 мВ, длительности 9,82, 17,7 мс мВ, проксимальный ответ деформирован по типу демиелинизации, но блока проведения нет, ДЛ 3,85мс (норма менее 6,2 мс) РЛ 1,59 мс (норма менее 3 мс), СРВ на голени 44,17 м\с (норма более 40 м\с)
Амплитуда М-ответа заднего большеберцового нерва слева4,33 мВ, далее 2,34 мВ, длительности 8,8 и 8,9 мс, блока проведения нет, ДЛ 5,5мс (норма) РЛ 3,44мс (увеличена,норма менее 3 мс), СРВ на голени 44,17 м\с (норма более 40 м\с)

Полные блоки проведения по правому локтевому нерву в точке Эрба, по левому срединному частичный, по левому локтевому частичный, на ногах блоков проведения нет, за исключением блоков проведения по корешкам малоберцовых нервов. Аксонопатия левого малоберцового, левого локтевого и левого лучевого нервов. Картина характерна для мультифокальной моторной невропатии с блоками проведения.

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения

Рекомендовано

Площадь тела больной примерно 1,5 м2
Показана пульс-терапия Циклофосфамидом (Эндоксаном) 3г\м2 общая доза 4,71г в 5 приемов в день, капельницы с физиологическим раствором 200 мл и 1 г Циклофосфамида внутривенно капельно, в эти дни Дицинон 250 мг 2 т 2 рд, Этамзилат 2% 2 мл внутримышечно 2 рд, Альмагель 1 столовая ложка 3 раза в день, Омепразол 20 мг 1 таб утром и вечером, волосы мыть шампунем Глисскур Лореаль 2 рд, Эссенциале форте 2 капсулы 3 раза в день длительно, премедикация Дексаметазон 8 мг внутривенно струйно, Дибазол 5 мл внутримышечно . Побочные эффекты – выпадение волос, лекарственный гепатит, изменения формулы крови
После завершения пуль-терапии Эндоксан 125 мг в сутки длительно на фоне дицинона, альмагеля, омепразола 1 таб утром, Деринат 1,5% 5 мл 1 раз в 3 дня каждые 2 месяца, Лецитин 6 грамм в сутки (18 таблеток по 350 мг длительно), через 2 месяца повторить ЭНМГ , эластичное бинтование ног, компрессионное белье, ортезы на левое колено, ремень с крючком для обуви на обе стопы.
На фоне терапии циклофосфамидом блоки проведения регрессировали, у больной сохраняется вялый парез разгибателей левой кисти до 3 баллов, прочие парезы регрессировали.
В дальнейшем нами пролечено еще 5 больных с ММНБП с хорошим терапевтическим и минимальными токсическими эффектами.

Список литературы

1. Lewis RA, Sumner AJ, Brown MJ et al. Multifocal demyelineating neuropathy with persistent conduction block. Neurology 1982, 32:958-964.
2. Нервные болезни. В 2-х томах. Под ред. Н.Н.Яхно и Д.Р.Штульмана, М., 2000.
3. Chaundry V, Course AM, Cornblath DR et al. Multifocal motor neuropathy: Electrodiagnostic features. Muscle & Nerve 1994, 17:198-205.
4. АГ Санадзе, ЛФ Касаткина, ОВ Гильванова, СА Иванов. Мультифокальная моторная невропатия без блоков проведения и антител к ганглиозидам класс GM1. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова 2011 (1), 8;69-74.
5. Г.Н.Левицкий. Боковой амиотрофический склероз – лечение и теоретические вопросы, М. . Практическая медицина, 2010, 562 стр.
6. АВ Красильников, ВА Наймушин. Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова 2016; 116(6);70-72.

ХВДП

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – это болезнь периферических нервов, которая имеет аутоиммунную природу. Специалисты говорят о группе заболеваний, объединенных общим названием, получившим официальное признание только в 80-х годах 20 века. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия возникает в любых возрастных группах, но максимальная заболеваемость встречается у взрослых, чаще у мужчин среднего возраста. Статистика показывает, что у пациентов старше 50 лет заболевание имеет более тяжелые формы, которые хуже реагируют на лечение. Частота у взрослых – 2 случая на 100 тыс. населения, у детей – 1 на такое же количество.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Почему возникает воспалительная демиелинизация?

Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.

Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.

Проявления

Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.

По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.

Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.

Основных клинических проявлений два:

  1. Слабость или нарушение чувствительности в руках и/или ногах, которая сочетается с двигательными нарушениями. Слабость прогрессирует ступенеобразно и неуклонно, но медленно. Длительность прогрессирования симптомов – не менее 2-х месяцев. Возможно сопутствующее вовлечение черепно-мозговых нервов.
  2. Снижение сухожильных рефлексов с конечностей вплоть до их отсутствия.

Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.

Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.

Принципы диагностики

  • Стоимость: 16 000 руб.

Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:

  • Электронейромиография, позволяющая выявить нарушения проведения возбуждения по нервным волокнам, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями периферической нервной системы.
  • Анализ крови на содержание антител.
  • МРТ спинного мозга (позвоночника) с контрастным усилением, накопление контраста иногда происходит в области воспаленных корешков нервных сплетений.

Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.

Наши врачи

Врач-невролог Стаж 39 лет Записаться на приемСпециалист по лечению боли, невролог Стаж 7 лет Записаться на приемСпециалист по лечению боли, невролог Стаж 15 лет Записаться на приемВрач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории Стаж 38 лет Записаться на приемСпециалист по лечению боли, невролог Стаж 5 лет Записаться на прием

Правила лечения

Лечение начинается с введения кортикостероидных гормонов. Выбор конкретного препарата и его дозировка зависит от конкретной ситуации. Длительность курса лечения подбирается индивидуально, обязателен переход на поддерживающие дозы. Заболевание требует длительного периода иммуносупрессии, иначе обострения неизбежны. Гормоны чаще всего вводятся внутривенно.

По показаниям используется плазмаферез, во время которого происходит удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови. Плазмаферез и внутривенная иммуносупрессия относятся к методам лечения первой линии.

Ответ на специфическое лечение, качественная стойкая ремиссия после него считается важным диагностическим признаком.

Неврологи клиники ЦЭЛТ считают, что о ХВДП нужно думать во всех случаях прогрессирующей полинейропатиии. Особенно настораживает в этом смысле поражение нервов при сахарном диабете, когда невысокий уровень глюкозы не должен вызывать тяжелых расстройств мышечной силы и чувствительности.

Особого внимания заслуживают дети, которые отвечают на лечение быстрой ремиссией. Их состояние нужно постоянно отслеживать, поскольку ранний отказ от лечения приводит к очередному обострению, которое всегда протекает тяжелее, чем первоначальное расстройство.

Возможности профилактики

Профилактика ХВДП возможна только вторичная, поскольку человек не может изменить свой генетический код или избежать заражения вирусами. При всех состояниях, когда возникает слабость и нарушение чувствительности в конечностях, требуется тщательное клиническое обследование.

Неврологи ЦЭЛТа всегда настороженно относятся к таким проявлениям и максимально используют диагностические возможности. К эффективным мерам профилактики рецидивов и обострений, снижения выраженности прогрессирования заболевания относится полное прохождение лечебного курса, назначенного врачом. Нельзя останавливаться, когда достигнуто минимальное улучшение. Лечение нужно проводить до конца и вовремя являться на повторные осмотры лечащим врачом.

Неврологи многопрофильной клиники ЦЭЛТ имеют большой практический опыт и постоянно пополняют свои знания, умеют распознать сложные формы демиелинизирующих воспалений. Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 (495) 788-33-88 +7 (495) 788 33 88 Мы работаем каждый день:

  • Понедельник—пятница: 8.00—20.00
  • Суббота: 8.00—18.00
  • Воскресенье: выходной

Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:

  • Шоссе энтузиастов или Перово
  • Партизанская
  • Шоссе энтузиастов

Схема проезда

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *