Недифференцированная саркома мягких тканей

Недифференцированная саркома

Саркома входит в группу неэпителиальных злокачественных опухолей. Она может поражать сосуды, нервные окончания, мышцы и прочие ткани, содержащие соединительные клетки. Недифференцированная саркома встречается в 15% случаев.

Описание и статистика

Развитие патологии начинается с первичного поражения соединительнотканных структур. Основным ее симптомом является изменение формы той части тела, где локализуется злокачественный процесс. Он поражает жировую, фиброзную, костную и мышечную ткани, и от типа саркомы зависят используемые методы диагностики и последующая тактика лечения.

Наиболее распространены перечисленные ниже виды недифференцированных неэпителиальных опухолей:

  • саркома головы и шеи;
  • саркома молочных желез и матки;
  • саркома мягких тканей и костей;
  • саркома забрюшинного типа, мышечных и сухожильных волокон.

В 60% случаев заболевание локализуется в конечностях человека, в 30% — в голове и туловище. Патологический процесс диагностируется у детей и у взрослых почти в равных долях.

Код по МКБ-10 зависит от типа саркомы:

  • С45 Мезотелиома;
  • С46 Саркома Капоши;
  • С47 Злокачественное новообразование нервной системы;
  • С48 Злокачественное новообразование брюшины и забрюшинного пространства;
  • С49 Злокачественное новообразование других соединительных тканей.

Причины

Известны факторы, которые могут способствовать развитию недифференцированной саркомы, при этом точно определить причину патологии практически нереально. Перечислим, что может привести к заболеванию:

  • вредные привычки;
  • неблагоприятная наследственность;
  • неудовлетворительное состояние окружающей среды;
  • влияние радиации;
  • вирусные инфекции, в частности герпес, Эпштейна-Барр и пр.;
  • травмы, раны, гнойные осложнения;
  • иммуносупрессивная терапия, лечение цитостатическими средствами;
  • трансплантация внутренних органов.

Симптомы

Клиническая картина недифференцированной саркомы зависит от расположения онкопроцесса и этапа его развития. Когда речь идет о данной форме заболевания, у пациента обычно диагностируют IV, реже III стадию онкопроцесса.

Основным симптомом патологии является болевой синдром. С ростом опухоли происходит вовлечение в злокачественный процесс сосудов и нервных окончаний — чем сильнее распространено новообразование, тем ярче проявляется дискомфорт. Боль носит постоянный и интенсивный характер, независимо от физических нагрузок пациента. Для ее купирования применяется симптоматическая и лучевая терапия, резекция опухоли.

Недифференцированная саркома провоцирует и внешние изменения. Место, где локализуется основной или метастатический онкоочаг, подвергается отечности тканей и характерной деформации. После того как опухолевый процесс подвергнется распаду, на коже появляются раневые поверхности, имеющие отталкивающий внешний вид и запах.

Также недифференцированная саркома отрицательно влияет на функционирование пораженного органа, что приводит к общей системной недостаточности. Нередко это состояние осложняется гангренами, профузными кровотечениями, сильнейшими болями в зоне новообразования.

Общими клиническими симптомами заболевания становятся признаки интоксикации организма, которые проявляются постоянной гипертермией, хронической утомляемостью и слабостью, потерей веса и кахексией.

Классификация международной системы TNM

Определение стадии саркомы напрямую зависит от классификации TNM.

Стадии Т — первичная опухоль N — поражение лимфоузлов М — отдаленные метастазы G — степень злокачественности по Глисону
I T1 N0 M0 G1
II T2 N1 M0 G2 – 3
III T3 N2 M0 G3 – 4
IV T любая N любая М1 G4

Рассмотрим резюме к приведенным в таблице критериям.

Т — первичная опухоль:

  • Т1 — новообразование ограничено тканями пораженного органа, метастазов нет;
  • Т2 — опухоль разрастается, возможны онкоочаги в лимфоузлах;
  • Т3 — саркома распространяется на соседние анатомические структуры.

N — регионарные метастазы в лимфоузлах:

  • N0 — данных нет;
  • N1 — поражены единичные лимфоузлы;
  • N2 — поражения множественного характера.

М — отдаленные метастазы:

  • М0 — отсутствуют;
  • М1 — обнаружены опухоли в различных системах организма.

G — степень злокачественности по Глисону:

  • G1 — низкая;
  • G2 — умеренная;
  • G3 — высокая;
  • G4 — высокоагрессивная.

Принцип оценки опухоли по шкале Глисона прост — чем больше цифра, тем опаснее злокачественный процесс. В последнее время степени G3 и G4 или низкодифференцированную и недифференцированную саркомы принято объединять в один критерий, так как сложность их определения и дальнейший прогноз примерно одинаковы.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация саркомы по этапам развития.

Стадии Описание
I Опухоль представляет узел, ограниченный тканями пораженного органа. Регионарное и отдаленное метастазирование отсутствует. Степень злокачественности по Глисону низкая, недифференцированные опухоли на I стадии не встречаются, что говорит о благоприятном прогнозе и неплохих шансах на излечение для пациента.
II Новообразование начинает проявлять активность, прорастая через всю структуру органа, покидая его пределы и метастазируя в регионарные лимфоузлы. На этом этапе уже встречаются низкодифференцированные опухоли, но нечасто, поэтому в целом заболевание еще поддается терапии.
III Новообразование активно распространяется в соседние органы и поражает все прилегающие группы лимфоузлов. Степень злокачественности по Глисону может ухудшиться до недифференцированной саркомы. Стадия считается неизлечимой, поскольку онкопроцесс приобретает хроническое течение, но с ним можно успешно бороться паллиативными мерами.
IV Недифференцированная опухоль, достигая внушительных объемов, прорастает в соседние ткани и распространяет отдаленные метастазы. Многие пациенты погибают от осложнений, спровоцированных онкопроцессом. Лечение бессмысленно, возможна паллиативная помощь.

Получается, что при саркоме IV стадии новообразование имеет низкую степень дифференциации либо она не определяется вовсе. В этом случае только адекватно подобранная лечебная схема способна продлить жизнь человека на какой-то период, для кого-то это годы, но чаще — несколько месяцев.

Не стоит верить рассказам, что есть шансы на исцеление при недифференцированной саркоме IV стадии, это недоступно официальной медицине и народным средствам. Поэтому все истории про волшебное лечение содой и травами следует считать не более чем вымыслом и шарлатанством. Только раннее выявление злокачественного процесса, на I и II стадиях патологии, и своевременное лечение могут дать хорошие результаты.

Виды, типы, формы

Недифференцированная саркома — G4, в отличие от менее агрессивных опухолей по градации Глисона (G1, G2 и G3), не поддается морфологическому анализу и редко бывает операбельной, в связи с чем прогноз выживаемости в случае ее обнаружения резко снижается. К опухолям этого типа относятся:

  • недифференцированная эпителиоидная саркома мягких тканей;
  • мезенхимома, или интимальная саркома;
  • недифференцированная круглоклеточная саркома;
  • недифференцированная плеоморфная саркома;
  • саркома Юинга и хондросаркома;
  • веретеноклеточная саркома;
  • рабдомиосаркома, или эмбриональная опухоль;
  • крупноклеточная саркома.

Поскольку микропрепарат по гистологии сложно идентифицировать с конкретными клетками, лечение принято проводить по аналогии с рабдомиосаркомой.

Диагностика

Любое злокачественное заболевание требует проведения комплексного обследования, основными методами которого становятся:

  • рентгенография — подтверждает или опровергает саркому костной ткани;
  • УЗИ — позволяет обнаружить злокачественный процесс в мягкотканных структурах;
  • МРТ, КТ — оба метода способны заменить предыдущие: МРТ дает четкую информацию по мягким тканям, КТ — по костным;
  • биопсия — основана на заборе образца опухоли из предполагаемого онкоочага и его дальнейшем микроскопическом исследовании, заключение которого и становится базовым для окончательной постановки диагноза;
  • ангиография — оценивает кровоснабжение пораженного органа;

  • общеклинические анализы крови и мочи — дают представление об общем состоянии организма;
  • тест на онкомаркеры — изучение специфических антигенов в крови, оценка их титра и динамики помогают подтвердить или опровергнуть злокачественный процесс в организме на раннем этапе диагностики и после завершения лечения с целью обнаружения рецидивов.

Лечение

Основным методом борьбы с саркомами является хирургическое вмешательство. Но при недифференцированных ее видах нередко речь заходит о неоперабельности больного, так как из-за высокой агрессии онкопроцесса и неконтролируемого деления атипичных клеток становится очевидно, что новообразование покинуло пределы пораженного органа, распространилось на соседние анатомические структуры и активно метастазирует. В этом случае удалять опухоль не только не рационально, но и невозможно.

Дополнительная сложность хирургического вмешательства основана на инфильтративном росте саркомы, а значит, точно определить границы между злокачественными и здоровыми тканями нереально. Вот почему более чем 50% пациентов категорически отказывают в оперативном лечении, ссылаясь на паллиативные меры помощи.

Другим 50% людей с недифференцированной саркомой операцию провести мешают осложнения, развившиеся в организме до и во время патологии. К ним относятся эндокринные болезни, истощение или кахексия организма, поражение магистральных кровеносных сосудов и нервов и т. д. Есть все шансы, что человек с перечисленными диагнозами не перенесет хирургическое вмешательство и погибнет во время или вскоре после него.

Так как недифференцированная саркома, как правило, считается неоперабельной, врачи назначают пациентам паллиативную химио-, лучевую терапию. Она улучшает самочувствие больного, продлевает ему жизнь, а иногда (были зафиксированы такие случаи) способствует переходу опухоли в резектабельную.

Народные средства при недифференцированных неэпителиальных саркомах относятся к бесполезным. Вылечить заболевание, особенно при запущенной его форме, лекарственными травами и продуктами животного происхождения просто невозможно. Поэтому все вопросы относительно борьбы с заболеванием лучше заранее обсуждать с врачом.

Процесс восстановления после лечения

По окончании основного этапа терапии каждый пациент продолжает находиться в клинике под наблюдением медиков. В реабилитационном отделении оценивают успех проведенного лечения с помощью компьютерной томографии, УЗИ и т. д. Все это время человек не перестает получать необходимую симптоматическую и поддерживающую помощь.

Каждые 2 месяца после выписки из стационара следует посещать онколога. В этом случае специалист может своевременно заметить ухудшения в самочувствии больного, начало рецидива саркомы и определить дальнейшую тактику лечения.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных, пожилых

Дети. В детском возрасте саркомы встречаются часто и прогрессируют быстро, порой принимая стремительный характер. Это обусловлено интенсивным развитием ребенка, а именно активным ростом соединительных тканей в организме. Злокачественный процесс может возникнуть на фоне таких факторов, как травмы, ушибы, влияние канцерогенов и неблагоприятной наследственности по онкологии.

Лечение недифференцированной саркомы у детей представляет сложную для решения задачу. Не все методы терапии подходят маленькому пациенту из-за распространения опухоли и ее активного метастазирования. Успех лечебных мероприятий гарантирован на ранних стадиях онкопроцесса, к которым, к сожалению, не относятся недифференцированные саркомы.

Беременные. Саркомы, как и другие злокачественные опухоли, встречаются во время беременности. Как будет прогрессировать болезнь — предсказать сложно, но исключать развитие опухолей низкой или неопределенной дифференциации нельзя.

Онкология и беременность — трудносовместимые понятия. Женщине требуется неотложное лечение, которое не всегда может проводиться в полном объеме из-за вынашивания плода. Если речь идет о первом триместре, специалистами рекомендуется сделать аборт, во второй половине беременности ребенка можно сохранить, но важно учитывать все риски, связанные с отсутствием адекватной терапии и периодически возникающими осложнениями.

Только комплексное лечение при саркомах различной локализации может быть эффективным. Поэтому на сроке от 32 недель практикуется раннее родоразрешение с помощью кесарева сечения — к данному моменту плод уже достигает определенной зрелости и может покинуть утробу матери без существенных для себя последствий. Далее женщина госпитализируется в специализированное онкологическое отделение и получает соответствующую помощь.

Пожилые. Саркомы, как и карциномы, диагностируются у лиц преклонного возраста. Заболевание требует радикальных действий, которые нередко противопоказаны немолодым пациентам в связи с наличием сопутствующих патологий. В этом случае высока вероятность быстрой трансформации опухоли до низкой степени злокачественности на фоне активного прогрессирования онкопроцесса.

Чтобы прогноз был благоприятным, пожилым людям не стоит списывать ухудшение самочувствия на проблемы, связанные с возрастом. При любых сомнительных симптомах лучше лишний раз проконсультироваться с врачом, так как чем раньше диагностировано заболевание, тем легче организм перенесет необходимый объем лечебного вмешательства и благоприятнее будет прогноз выживаемости.

Лечение недифференцированной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с недифференцированными саркомами в разных странах.

Лечение в России

Злокачественные опухоли в отечественных онкодиспансерах лечат преимущественно посредством быстрого и полного удаления. Для повышения эффективности хирургического вмешательства онкологи проводят курсы облучения и химиотерапии до и после него для сокращения объемов новообразования, профилактики метастазирования и рецидивов опухоли. Если речь идет о неоперабельных онкопроцессах, что нередко случается при недифференцированной саркоме, проводятся паллиативные меры лечения, направленные на поддержание жизни больного.

Онкологические клиники и диспансеры в России почти все работают на бюджетной основе, частных буквально единицы. Прием ведется по полису ОМС, но многие услуги в последнее время можно получить платно по желанию пациента. При этом в стране трудится немало опытных и квалифицированных онкологов, ежедневно помогающих людям, но этот факт осложняется имеющимся в стране дефицитом определенных лекарственных средств и неполным техническим оснащением стационаров. К счастью, прогресс не стоит на месте, ситуация постепенно стабилизируется, а врачи все чаще проходят практику за рубежом, совершенствуя свои умения и навыки на новых методиках под руководством западных специалистов.

Стоимость лечения недифференцированных сарком в России зависит от статуса медучреждения, наличия у пациента медицинского страхования и квоты, стадии заболевания. В частных онкоцентрах средняя цена за комплексную диагностику и терапию составляет около 200 тыс. руб.

В какие клиники можно обратиться?

  • Московский научно-исследовательский онкологический институт (МНИОИ) им. П. А. Герцена, г. Москва. На базе центра проводятся органосохраняющие и щадящие хирургические вмешательства, реконструктивно-пластические операции, используется лучевая и химиотерапия, применяется фотодинамическое и паллиативное лечение. Ежедневно клиника оказывает помощь лицам со злокачественными опухолями на разных стадиях их развития.
  • Онкологический центр Sofia, г. Москва. Частное медучреждение, предлагающее полный комплекс диагностических и лечебных услуг по борьбе с раком и саркомами. Лечение может проводиться амбулаторно или стационарно по протоколам клиник Израиля, США, Германии.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Владимир, 36 лет. «В МНИОИ Герцена делал операцию по поводу саркомы бедра. Помощью остался доволен, здесь же прошел реабилитацию и курс восстановления после химиотерапии. Всем рекомендую». Анна, 35 лет. «В клинику «София» мы обратились с мамой в 2015 году, у нее обнаружили саркому матки. Что понравилось, не нужно квот и очередей, принимают быстро, дают всю необходимую информацию. Маму госпитализировали, провели операцию и несколько курсов химии. Клинику рекомендую».

Лечение в Германии

В немецких онкоцентрах используются самые современные методы диагностики и терапии, направленные на уничтожение неэпителиальных опухолей любых локализаций и форм. Врачи в Германии с высокой ответственностью относятся к постановке диагноза, так как именно от его точности зависит успех задуманного лечения.

В клиниках используются проверенные протоколы терапии, разработанные немецкими учеными, которые соответствуют статусу мировых стандартов. Благодаря такому подходу ежегодно в медучреждения страны обращаются тысячи пациентов со всего мира для получения качественной онкологической помощи.

Стоимость лечения недифференцированной саркомы в Германии составляет от 70 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

  • Клиника «Нордвест», г. Берлин. Здесь осуществляется профильная помощь по диагностике и терапии онкозаболеваний различного генеза, в том числе сарком недифференцированного типа. В медучреждении имеются специализированные отделения онкохирургии, химиотерапии, лучевой и паллиативной терапии.
  • Университетская клиника г. Мюнхена. Лечение сарком проводится в онкологическом отделении центра, где помимо основных этапов терапии, также практикуется послеоперационная реабилитация и паллиативная помощь.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алла, 47 лет. «Врачи клиники «Нордвест» относятся с вниманием к каждому пациенту, о всех предстоящих мероприятиях больного информируют, к работе относятся с заметной ответственностью. Рада, что доверила им свое здоровье и не прогадала». Валя, 36 лет. «В городе Мюнхене лечили нашу маму от онкологии. У нее была саркома кости, болезнь запущена. Удалили пораженную ногу, но на второй день после операции нашли метастазы в печени и легком. Поместили ее в отделение паллиативной терапии, состояние и самочувствие мамы было удовлетворительным, хотя нам и объяснили, что стадия уже неизлечима. Спасибо врачам за оказанную помощь».

Лечение недифференцированной саркомы в Израиле

Борьба с недифференцированной саркомой в этой стране проводится посредством традиционных и инновационных методик. Пациенты со всего мира относятся с доверием к израильской медицине, поэтому неудивительно, что многие спешат обратиться к специалистам с ранними и поздними стадиями злокачественных опухолей.

Перед началом лечения проводится детальное обследование больного, в которое входят перечисленные ниже диагностические мероприятия:

  • консультация онколога — 600 $;
  • анализы крови, включая онкомаркеры — 500 $;
  • ПЭТ–КТ — 1700 $;
  • УЗИ — 250 $;
  • биопсия — 1600 $.

По результатам обследования проводится подбор необходимой тактики лечения. При саркомах основным видом вмешательства становится радикальная операция, в ходе которой израильские хирурги стремятся сохранить максимум здоровых тканей и конечности больного. Во время операции практикуется использование одномоментной биопсии, которая позволяет максимально успешно и точно удалить злокачественный очаг.

После хирургического вмешательства всем пациентам назначаются методы химио- и лучевой терапии, направленные на профилактику метастазов и рецидивов опухоли. Стоимость лечения зависит от стадии саркомы и объема требуемой помощи, в среднем общая сумма лечения с учетом специфики данного диагноза составляет от 45 тыс. $.

В какие клиники можно обратиться?

  • Клиника им. Хаима Шиба, г. Тель-Авив. Государственный медицинский центр Израиля, обладающий международным сертификатом аккредитации. Госпиталь помогает населению в борьбе с различными видами доброкачественных и злокачественных опухолей.
  • Клиника им. Сураски, г. Тель-Авив. Онкоцентр занимается лечением онкологических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Здесь можно пройти диагностические, лечебные и реабилитационные мероприятия под контролем квалифицированных специалистов.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алина, 45 лет. «У меня обнаружили саркому верхней части бедра. Обратилась в Израиль. После диагностики назначили лечение, цены прозрачны, как на ладони, все через бухгалтерию с чеками — больше оговоренной суммы врачи не взяли. Ногу спасли. Выписалась с ремиссией». Надя, 24 года. «Брат заболел саркомой челюсти. Наша семья решила перестраховаться и отправить его лечиться в Израиль. Все прошло успешно, спасибо врачам».

Осложнения

Последствиями недифференцированной саркомы становятся перечисленные далее состояния:

  • профузные кровотечения из опухолей, обусловленные их распадом;
  • отдаленное метастазирование;
  • злокачественная интоксикация организма;
  • внешняя деформация пораженных частей тела;
  • нарушение функциональности внутренних органов.

Эти и многие другие осложнения врачи не оставляют без внимания. Они корректируют протокол лечения, стараясь максимально улучшить качество жизни больного и добиться ремиссии.

Метастазы

Злокачественные клетки при недифференцированных саркомах отрываются от первичной опухоли и разносятся по телу гематогенным и лимфогенным путем в здоровые анатомические структуры — лимфатические узлы и внутренние органы. Оседая в их тканях, они образуют новый онкоочаг. Гистологически вторичные саркомы могут отличаться от первичных, к примеру, содержать больше клеточных митозов, мышечных элементов, крупные участки некрозов и т. д.

Угадать, где именно сформируются метастазы, практически невозможно, но излюбленными местами при саркомах становятся печень, забрюшинное пространство, дыхательная система и головной мозг. Новые опухоли отличаются более агрессивным характером, лечебные мероприятия на них оказывают незначительное влияние. Поэтому при факте активного метастазирования речь идет о неизлечимости злокачественного процесса.

Рецидивы

Вторичные заболевания встречаются одинаково часто при всех саркомах. После радикального лечения недифференцированных опухолей рецидив наступает уже в первые месяцы у 50% пациентов, в ближайшие 2 года — у 90% людей. Новые злокачественные очаги ухудшают клиническую картину патологии и общий прогноз выживаемости.

Прогноз при разных стадиях и формах

При недифференцированной саркоме, независимо от того, где локализуется опухолевый процесс, речь идет об активном метастазировании, как регионарном, так и отдаленном. В этом случае прогноз не может быть благоприятным, а заболевание — излечимым. К тому же его течению сопутствуют различного рода осложнения.

В целом 5-летний прогноз не превышает 12% среди пациентов, но в реальности эти цифры могут быть ниже.

Диета

В меню человека, страдающего недифференцированной саркомой, должны обязательно входить перечисленные ниже продукты:

  • овощи и фрукты;
  • кисломолочные блюда;
  • мясо птицы и кролика;
  • морская рыба;
  • крупы и злаки;
  • сухофрукты и орехи.

Для улучшения иммунитета и общего самочувствия важно отказаться от рафинированных продуктов, жирной и жареной пищи, копченостей и консервированных блюд, газированных и алкогольных напитков.

Профилактика

Прогноз при недифференцированных саркомах неблагоприятный. Чтобы не допустить развития заболевания и связанных с ним осложнений, важно придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек и правильно питаться. Онкологические диагнозы нельзя предотвратить на 100%, но снизить вероятность их развития до минимума вполне осуществимо.

При выявлении первых симптомов саркомы важно не заниматься самолечением и как можно быстрее обратиться к врачу. Ранняя диагностика патологии не позволит допустить развития недифференцированного состояния опухоли, так как шансы на эффективное лечение и восстановление организма будут высокими.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

Обоснование. Опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКомы) – крайне редкие мезенхимальные новообразования, способные поражать практически любой орган. Трудности диагностики, отсутствие прогностических факторов и адекватного лечения сокращают общую выживаемость пациентов с данной патологией. В статье приведены последние разработки в области лекарственного лечения злокачественных ПЭКом. Описание клинического случая. Представлено собственное клиническое наблюдение успешного применения эверолимуса 40-летней пациенткой, страдавшей злокачественной ПЭКомой тела матки с метастазами в легких. Терапия продолжалась более 7 месяцев, максимальный эффект лечения – стабилизация процесса. Заключение. Стандартные режимы химиотерапии малоэффективны при ПЭКомах и сопровождаются быстрым развитием прогрессирования процесса. Анализ молекулярных механизмов заболевания привел к появлению нового класса препаратов – mTOR-ингибиторов, в настоящее время являющихся основным методом лекарственного лечения данной патологии. Тем не менее не до конца изучен вопрос о выборе второй и последующих линий терапии. Однако своевременная и правильная постановка диагноза определяет более высокую эффективность проводимого лечения, а значит, повышает качество и продолжительность жизни этой категории больных.

ПЭКомы: современное состояние вопроса

По данным ВОЗ, опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКомы) представляют группу редких новообразований мезенхимального происхождения, состоящих из гистологически и иммуногистохимически схожих клеток . Наиболее часто ПЭКомы встречаются у женщин; средний возраст дебюта заболевания составляет 46 лет (15–97 лет) . Более 40 случаев злокачественных ПЭКом описаны и у детей, причем у 9% больных ПЭКомы возникли после лечения нейробластомы или рабдомиосаркомы .

В 1991 г. М. Pea et al. впервые описали ПЭК в ангиомиолипоме почки и светлоклеточной «сахарной» опухоли легких . Год спустя F. Bonetti et al. выявили сходство между вышеназванными опухолями и лимфангиолейомиоматозом – светлая эозинофильная клеточная цитоплазма, наличие меланоцитарных и мышечных маркеров, рост опухолевых клеток вокруг тонкостенных сосудов, а по данным К. Thway и С. Fisher, клетки ПЭКом принимают также участие в формировании стенок сосудов, часто инфильтрируя гладкие мышцы сосудов мелкого и среднего калибров . В 1996 г. G. Zamboni et al. обнаружили светлоклеточную «сахарную» опухоль поджелудочной железы, что позволило авторам объе-

динить данные злокачественные новообразования в общее семейство – ПЭКомы . С 2002 г. эти опухоли включены в Международную классификацию сарком мягких тканей и костей .

В настоящее время в группу ПЭКом входят ангиомиолипомы, светлоклеточная «сахарная» опухоль легкого, лимфангиолейомиоматоз, а также более редкие опухоли, такие как светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль круглой связки матки/серповидной связки печени; брюшно-тазовая саркома из ПЭК и первично внелегочная светлоклеточная «сахарная» опухоль .

В зависимости от степени злокачественности различают три вида ПЭКом: доброкачественные с неясным злокачественным потенциалом и злокачественные . Из-за небольшого количества зарегистрированных случаев данного заболевания критерии малигнизации ПЭКом до сих пор не разработаны. Считается, что размер опухоли >5–8 см, митотическая активность >1 митоза на 50 полей зрения и наличие некроза служат фактором высокого риска рецидива и метастазирования ПЭКомы. Также имеют значение клеточная атипия, инфильтративный рост и инвазия кровеносных сосудов .

ПЭКомы характеризуются рядом иммуногистохимических особенностей: экспрессия меланоцитарных и мышечных маркеров в том или ином соотношении, а также виментина, рецепторов к эстрогену и прогестерону, что имеет значение с точки зрения назначения гормонотерапии .

Другой особенностью ПЭКом служит связь с туберозным склерозом – редким генетическим заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, вызываемым мутациями генов туберозного склерозного комплекса-1 и -2 (TSC1 и TSC2) . Однако, по мнению ряда авторов, только ангиомиолипома, светлоклеточная «сахарная» опухоль и лимфангиолейомиоматоз ассоциированы с туберозным склерозом, причем чаще всего с TSC2 . Гены TSC1 и TSC2 кодируют выработку гамартина и туберина – белков, контролирующих рост и пролиферацию клеток через другой внутриклеточный сигнальный комплекс mTORC1 (комплекс мишени рапамицина млекопитающих 1).

В свою очередь мутации в генах туберозного комплекса запускают mTOR-сигнальный путь, что приводит к развитию злокачественного новообразования .

В ряде случаев в клетках ПЭКом возможна перестройка гена TFE3 – транскрипционного фактора Е3 из семейства MiTF-TFE, ответственного за развитие таких клеток, как меланоциты . Эти новообразования имеют определенные клинико-морфологические особенности, а именно более молодой возраст пациентов, минимальный уровень мышечных маркеров, а также отсутствие мутаций в генах TSC2, что обеспечивает минимальную эффективность таргетной терапии mTOR-ингибиторами .

Последние клинические исследования показывают, что кроме классической локализации в легких, печени и почках встречаются т.н. ПЭКомы без дополнительного уточнения (PEComa-NOS): ПЭКомы любых висцеральных органов, мягких тканей, в т.ч. кожи, а также костей . Описаны спорадические случаи поражения орбиты, сердца, молочной железы и брыжейки; 5 случаев пекоматоза – множественных поражений, чаще всего затрагивающих малый таз и половые органы пациентов туберозным склерозом .

Как правило, клиническая картина ПЭКом неспецифична и не отличается от других злокачественных новообразований. В литературе описан случай ПЭКомы слепой кишки, клинически симулирующей дивертикулит .

Основным методом лечения неметастатических ПЭКом по-прежнему остается хирургическое лечение . Ввиду малого количества наблюдений нет единого мнения относительно применения неоадъювантной терапии. Сообщается о нескольких успешных случаях применения антрациклин-содержащих режимов химиотерапии или mTOR-ингибиторов в качестве предоперационного лечения, в т.ч. первично нерезектабельных пациентов . Больным с высоким риском рецидива и/или прогрессирования заболевания может быть рекомендовано проведение адъювантной терапии с целью контроля потенциально метастатического заболевания .

Ограничена роль химиотерапии и у пациентов с распространенными стадиями ПЭКом. Хотя режимы, включающие гемцитабин, обеспечивают больший объективный ответ по сравнению с антрациклинами, медиана времени до прогрессирования крайне мала и составляет всего 2,8 месяца .

Выявление мутаций в генах TSC1 и TSC2, запускающих mTOR-сигнальный путь, создает предпосылки для таргетной терапии злокачественных ПЭКом.

В качестве первого терапевтического агента для лечения ангиомиолипомы почек и лимфангиолейомиоматоза был предложен рапамицин (сиролимус), первоначально одобренный FDA как иммунодепрессант после трансплантации почек . Ретроспективный анализ эффективности препарата, проведенный C. Benson et al., продемонстрировал объективный ответ (частичный регресс) в 50% случаев, в 30% случаев у пациентов было зарегистрировано прогрессирование заболевания .

У ряда больных возникают серьезные побочные эффекты, требующие снижения дозы или полной отмены препарата . Из клинически значимых осложнений отмечено развитие эксфолиативного дерматита, периферических отеков, острых интерстициальных пневмоний, нарушений жирового обмена (гиперхолистеринемия и гипертриглицеридемия), протеинурии. Рапамицин значительно ухудшает заживление послеоперационных ран, что следует учитывать при планировании оперативных вмешательств. Также повышен риск развития лимфомы и других онкологических заболеваний за счет иммуносупрессивного действия препарата, о чем следует предупреждать пациентов .

Существует несколько аналогов рапамицина. Так, в 2010 г. A. Italiano et al. опубликовали первые сообщения о применении темсиролимуса . У 69-летней пациентки, страдавшей ПЭКомой тела матки с метастазами в легких, после 2 месяцев терапии темсиролимусом была выполнена циторедуктивная операция (метастазэктомия легочных очагов). Достигнут полный регресс заболевания, длительность которого составила 9 месяцев. В другом клиническом случае темсиролимус был назначен больной после неоднократного прогрессирования ПЭКомы тела матки. Через 8 недель лечения зарегистрирован частичный регресс, еще через 14 недель выявлено прогрессирование заболевания. Неоднозначные результаты терапии отмечает и K. Starbuck et al.: в одном случае регистрировался полный регресс заболевания в течение 12 месяцев, в другом – прогрессирование процесса уже через 3 месяца от начала терапии .

Еще один аналог рапамицина – эверолимус. Препарат демонстрирует хорошую переносимость с максимальным эффектом лечения в виде стабилизации процесса, достигшей 18 месяцев .

В настоящее время mTOR-ингибиторы входят в Международные рекомендации NCCN и ESMO по лекарственному лечению злокачественных ПЭКом .

Перспективным видится сочетание mTOR-и VEGFR-ингибиторов с целью усиления эффекта за счет разных механизмов воздействия на онкогенез. Однако в литературе описаны единичные клинические случаи применения данной комбинации. Так, F. Gao et al. зарегистрировали полный регресс метастатических очагов в результате терапии комбинацией сиролимуса и сорафениба у пациентки с ПЭКомой тела матки; длительность эффекта составила 7 месяцев .

Такие препараты, как пазопаниб, сорафениб или сунитиниб, обеспечивают удовлетворительные результаты в лечении генерализованных сарком мягких тканей. Тем не менее нет точных доказательств целесообразности назначения ингибиторов ангиогенеза в качестве первой линии терапии ПЭКом. Лишь в одном исследовании N. Hindi et al. терапия пазопанибом или сунитинибом позволила достичь в 25% случаев частичного ответа и в 50% случаев стабилизации процесса; медиана выживаемости без прогрессирования составила 7,3 месяца (0,9–9,6) .

Серьезной проблемой считается развитие резистентности опухолевых клеток к проводимому лечению.

К сожалению, стандартов в отношении второй и последующих линий терапии ПЭКом в настоящее время не разработано.

При раннем прогрессировании заболевания на фоне mTOR-ингибиторов возможно назначение классических режимов химиотерапии, включающих комбинации доксорубицина, ифосфамида или гемцитабина и доцетаксела, также следует рассмотреть вопрос о назначении ингибиторов тирозинкиназы, но, как правило, эффект лечения в данном случае менее продолжительный по сравнению с первой линией терапии .

Следует помнить, что некоторые ПЭКомы способны экспрессировать рецепторы к эстрогену и прогестерону . Поэтому еще одной возможной опцией является назначение летрозола – ингибитора ароматазы, больным с высоким уровнем экспрессии рецепторов эстрогена .

По данным P. Le et al., клинический эффект летрозола может продолжаться до 16 месяцев с начала гормонотерапии .

В настоящее время активно изучается эффективность иммунотерапии при различных солидных опухолях, в т.ч. и при саркомах. ПЭКомы не исключение. Однако до сих пор эффективность анти-PD-1-терапии при ПЭКомах остается неясной, учитывая минимальное число упоминаний применения ингибиторов контрольных точек иммунного ответа при данной нозологии, а также сложность оценки уровня экспрессии PD-L1 . Несколько авторов сообщают об использовании ниволумаба пациентами с высоким уровнем PD-L1 в качестве паллиативной терапии, что позволило достичь регресса опухоли, сохранявшегося в течение 12–24 месяцев .

Таким образом, лекарственное лечение диссеминированных форм ПЭКом остается нерешенной проблемой и требует дальнейшего изучения с проведением клинических исследований для поиска новых мишеней воздействия.

Клинический случай

В ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» обратилась женщина 40 лет с жалобами на общую слабость, потерю веса на 5 кг за последние 2 месяца. Из анамнеза известно, что в 2014 г. у пациентки диагностирована миома матки. Ввиду значительного увеличения узлового образования матки в мае 2018 г. была выполнена миомэктомия. По результатам гистологического исследования выявлена злокачественная опухоль тела матки, по поводу чего по месту жительства больной проведено повторное хирургическое вмешательство в объеме пангистерэктомии, билатеральной аднексэктомии, двусторонней подвздошной лимфодиссекции. Гистологическая картина операционного материала соответствовала саркоме (?) тела матки.

При пересмотре гистологических препаратов в «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» по результатам иммуногистохимического (ИГХ) исследования SMA, десмин, ЕМА, мелан А негативные; ER, PR, TFE3, HMB45, кальдесмон, CD10 положительные; Ki-67 – 20%; верифицирована злокачественная ПЭКома тела матки с метастазами в лимфатических узлах и опухолевыми эмболами в сосудах (рис. 1).

При компьютерной томографии (КТ) грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастированием от июля 2018 г. в обоих легких полисегментарно визуализируются немногочисленные метастатические очаги с нечеткими контурами, большинство с газом в центре (распад), наибольшие справа в S1 – 8×7 мм, слева в S9 – 16×14 мм. Также выявлены парааортальные лимфатические узлы с жидкостными участками в структуре размером до 12 8 мм, вероятно метастазы. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) малого таза с внутривенным контрастированием от июля 2018 г. опухолевых образований в зоне сканирования не выявлено.

С целью верификации генеза легочных очагов пациентки выполнена краевая резекция нижней доли правого легкого. Гистологическое заключение: метастаз злокачественной ПЭКомы в нижней доле правого легкого, морфологически сходный с первичной опухолью (рис. 2).

С июля 2018 г. начата терапия mTOR-ингибитором эверолимусом по 10 мг 1 раз в сутки внутрь постоянно. В октябре 2018 г. получены результаты молекулярно-генетического исследования: мутации в генах TSC1 и TSC2 не обнаружены.

При контрольном обследовании через 3 и 7 месяцев отмечается регресс метастатических очагов в пределах стабилизации процесса. На КТ грудной клетки и брюшной полости от февраля 2019 г. отмечается дальнейшее уменьшение размеров метастазов в легких: справа в S1 до 6 мм (ранее 8×7 мм), слева в S9 до 4 мм (ранее 16×14 мм), незначительное увеличение забрюшинных лимфатических узлов до 16×16 мм (ранее 12×8 мм; рис. 3). По данным МРТ малого таза, признаков прогрессирования/рецидива заболевания не выявлено.

В настоящее время больная находится под динамическим наблюдением в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова и продолжает прием эверолимуса. Лечение переносит без значимой токсичности, редуцирования дозы препарата не проводилось.

Заключение

Целью публикации данной статьи является привлечение внимания врачей к проблеме своевременной диагностики и эффективного лечения злокачественных ПЭКом.

Прогресс в понимании молекулярных механизмов развития злокачественных ПЭКом привел к внедрению в клиническую практику таких препаратов, как mTOR-ингибиторы, что стало самым значимым изменением в лечении данной патологии. Применение рапамицина и его аналогов позволяет в большей степени повысить выживаемость и качество жизни пациентов в отличие от стандартных режимов химиотерапии. Следует помнить, что выявление перестройки гена TFE3 сопровождается резистентностью к mTOR-ингибиторам, и это диктует необходимость определения мутационного статуса генов TSC1, TSC2 и TFE3 у больных с высоким злокачественным потенциалом для выбора оптимальной тактики лечения.

Резервным, но менее эффективным методом поддерживающего контроля над заболеванием остается терапия ингибиторами ангиогенеза как в монорежиме, так и в сочетании с mTOR-ингибиторами, а также терапия ингибиторами контрольных точек иммунного ответа. Наличие в ПЭК экспрессии рецепторов к эстрогену и прогестерону при исследовании гормонального профиля – доказательство того, что эстрогены являются актуальной мишенью для эндокринотерапии данной опухоли. Для решения проблемы преодоления резистентности лечения ПЭКом необходимы дальнейшие исследования в этой области.

Список литературы

19. Нечушкина И.В. Пекомы. Онкопедиатрия. 2016;3(4):267–76.

36. Anti-PD-1 therapy with nivolumab in the treatment of metastatic malignant PEComa. The Sarcoma J. 2018;2(1):7–9.

Об авторах / Для корреспонденции

Веретеноклеточная саркома

Злокачественную опухоль представляет недифференцированная ткань, к которой относится саркома. Виды:

  • круглоклеточная;
  • веретеноклеточная;
  • полиморфноклеточная саркома;
  • плеоморфная;
  • гигантоклеточная.

Веретеноклеточная саркома – это зрелая саркома, которая по структуре представляет переплетение волокнистых нитей и густая по консистенции. Как и рак, упомянутая саркома представляет собой опухоль. Злокачественный процесс поражает слизистые оболочки и кожу. Если лечить на ранних стадиях – прогноз наилучший.

Веретеноклеточную саркому используют для характеристики редкого рака костной ткани. Развиваться может у людей старше 40-50 лет. В молодом возрасте как правило не встречается. Для лечения применяют методику борьбы с остеогенной саркомой. Часто для характеристики веретеноклеточной саркомы используют термин: злокачественная фиброзная гистиоцитоксантома.

Микропрепарат – злокачественное веретенообразное образование, окрашенное гематоксилином и эозином. Клетки овальной формы, ядро с острыми концами. Клетки могут состоять из ядер неправильной формы. Соединительный процесс осуществляется за счёт веретенообразной ткани.

Общими характерными симптомами признаны:

  • Быстрая утомляемость.
  • Постоянная слабость.
  • Резкое снижение веса.
  • Опухоль визуально видима, выступает над поверхностью.
  • Деформация и отечность поражённых тканей.
  • Если веретеноклеточная опухоль заденет нервные окончания, появится боль.

Клетки веретеноклеточной саркомы

В начале болезни симптоматика скудная, со временем приобретает характерные признаки. Всё зависит от локализации новообразования.

Разновидность веретеноклеточной саркомы

Среди разновидностей злокачественных новообразований мягких тканей неспецифированная фиброзная гистиоцитома встречается у большей части пациентов. Поражает такая саркома: соединительные ткани туловища, конечностей. Поражение веретенообразной саркомой забрюшинного пространства происходит редко. Развиваться такое новообразование может в глубине соединительной ткани, что ухудшает диагностику.

Новообразования, относящиеся к фиброзной гистиоцитоме, известны нескольких типов:

  • гигантоклеточная;
  • ииксоидная;
  • воспалительная;
  • типичная.

Явной чертой фиброзной злокачественной гистиоцитомы признаётся периодический рост, частые рецидивы. Типичная форма клеток включает в себя веретенообразный вид клеточной ткани, напоминающий фибробласты.

Симптоматика болезни зависит от места образования саркомы. Если опухоль локализуется наружно (на плечах, бёдрах), образуется уплотнение на теле диаметром 10 сантиметров. Внешний слой кожи над образованием краснеет. Если место локации в забрюшинном пространстве, вероятные признаки заболевания:

  • сонливость, возможна потеря сознания;
  • плохой аппетит;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышение температуры;
  • болезненные ощущения в области живота.

При появлении первых признаков фиброзной гистиоцитомы необходимо сделать диагностическое исследование, которое включает детальную диагностику новообразования. Томография установит характер патологии, определит метастазы, способные поразить головной мозг, печень или лёгкие.

Ультразвуковое обследование предоставит информацию обо всех особенностях фиброзной гистиоцитомы, а также оценит появление метастатического лимфогенного процесса.

Одним из самых важных методов обследования является микроскопическое изучение анализов. Изучение биопсии поставит точный диагноз и определит правильное лечение больного.

Современная медицина не способна сказать о факторах, провоцирующих появление заболевания, но выделяет несколько случаев, способствующих возникновению болезни:

  • Наследственно-генетическая предрасположенность.
  • Ослабленная иммунная защита организма.
  • Взаимодействие с сильно токсичными веществами.
  • Травмированные кожные покровы.

Морфологическое исследование

Морфологическая диагностика – очень сложный процесс вследствие больших различий опухолей, даже внутри одного подтипа. Выделяют больше 100 видов, которые требуют индивидуального лечения.

Характеристики сарком мягких тканей строятся на определении от доброкачественной опухоли без проявления метастазов с медленным ростом, до злокачественных с высоким ростом метастазов.

Склонность к осложнениям у каждого вида опухолей зависит от уровня злокачественности. Разработаны две методики определения характеристики злокачественности: NCI, FNCLCC.

Веретеноклеточная саркома

По методу NCI оцениваются гистологические группы, количество видимых клеток, плеоморфизм, количество поражённых органов и наличие явных мест воспаления.

  • G1 – низкая степень злокачественности (высокодифференцированная опухоль): благоприятный прогноз, распространение на другие органы не происходит, реакции на химиотерапию нет.
  • G2 – промежуточная степень злокачественности (умеренно дифференцированная опухоль).
  • G3 – высокая степень злокачественности (низкодифференцированная опухоль): неблагоприятный прогноз, высокий потенциал метастазирования, в большинстве случаев чувствительна к препаратам химиотерапии.

По системе FNCLCC определяется трёхступенчатой методикой. Рассматривается сумма баллов, показывающая специфику клеток опухоли. Степени обеих систем совпадают.

Выявление уровня злокачественности – абсолютно субъективная процедура, поэтому предусмотрено классифицирование саркомы на 2 типа: высокой и низкой степени злокачественности.

Патогенез

Патогенез веретенообразной опухоли определяется генетическими факторами. Новообразование может быть единичным дефектом генома, так и следствием множественного нарушения в геноме.

В группу риска попадают люди с иммунодефицитными синдромами или принимающие средства, направленные на снижение защитных свойств организма.

Преимущественно в риске поражения оказываются:

  • лёгкие;
  • печень;
  • кости;
  • головной мозг.

Особенности распространения метастазов нужно знать для проведения терапевтических мероприятий и наблюдения за больным. Сроки проявления поражений разные для каждого вида образования. Рецидивы обычно появляются через пару месяцев, они либо схожи с удалённой саркомой, либо отличаются от неё по нескольким параметрам.

Этапы болезни

Выделяют 4 стадии протекания болезни. Для назначения правильного лечения полагается точно знать, на какой стадии развития находится веретеноклеточная саркома.

Начальная

На первой стадии образование не распространяется за пределы поражённого органа. Размеры малы и роста не наблюдается. Болевой синдром отсутствует, метастазов нет. На этом этапе саркома хорошо лечится, даже если это высокодифференцированная клетка, образовавшаяся в лёгком или матке.

Вторая стадия

На соседние ткани не распространяется. Начинает проникать во все слои поражённого органа. Увеличивается размер. Возможно, появляются метастазы, образующиеся в лимфоузлах. Прогноз на полное выздоровление удовлетворительный, появление рецидива маловероятно.

Третья стадия

Опухоль прогрессивно распространяется на соседние ткани. Проявляются симптомы (боль, дискомфорт в зоне поражения). Нарушается процесс кровоснабжения. Деформируется кость или кожные покровы в месте локации опухоли. При лечении на этой стадии возможны частые рецидивы.

Четвёртая стадия

Опухоль достигает огромных размеров, может распадаться и кровоточить. Метастазы поражают большую часть органов. Прогноз на выздоровление практически отсутствует.

Веретеноклеточная саркома лечится комплексом терапевтических методик. Главное – хирургическое удаление. Лучевую терапию проводят после операции для удаления остатков новообразования. Химиотерапия проводится на всех стадиях лечения.

Проведение процедуры химиотерапии

Комплекс мероприятий по лечению веретеноклеточной саркомы определяется исходя из полученной диагностической информации об опухоли: степень дифференциации, тип, на какой стадии находится опухоль и есть ли метастазы.

Хирургическое удаление

Перед операцией проводится микроскопическое изучение биоматериала саркомы. Удаляют опухоль скальпелем, и все соприкасающиеся с ней клетки. Если размер новообразования большой, то применяют дополнительный комплекс мер.

Лучевое облучение

Для такого метода характерно применение облучающей терапии после удаления, ликвидирует оставшуюся ткань. Эффективно использовать, если нужно сохранить поражённые конечности. Однако лучевая терапия имеет сильные последствия в виде новых опухолей, поражения здоровых органов.

Точечное удаление

Инновационная методика удаления злокачественных опухолей. Наилучший исход прогнозируется на ранних стадиях лечения. Метод позволяет использовать сильное излучение, направленное только на злокачественные клетки.

Терапия чаще проходит до хирургического вмешательства и после. Бывают случаи, когда необходимо применить препараты во время операции.

Трансплантация органов

Пересадка органов при обнаружении злокачественной опухоли запрещена.

Реабилитационный период

По окончанию терапевтических процедур больному следует находиться под присмотром специалистов. Пациент продолжает получать симптоматическое лечение. Также проводят обследования: томография, УЗИ, рентген. Назначают поддерживающее лечение.

Следует после удаления веретеноклеточной саркомы ещё пару лет постоянно проходить обследование у онколога. Благодаря этому можно вовремя обнаружить осложнения после операции и вовремя назначить повторное лечение рецидива.

Диета после удаления

Диета после операции строится на ряде принципов.

  1. Приём пищи маленькими порциями, но часто, 5-6 раз в день. Перекусы и фаст-фуд исключить, могут плохо повлиять на состояние организма. Комплексно пропивать витаминные стимуляторы, минеральные вещества. Чаще включать в рацион овощи (термической обработки), фрукты (кроме цитрусовых). Больше пить свежих соков, кушать ягоды некислых видов и пить ягодные морсы.
  2. Печень животного происхождения содержит комплекс полезных веществ. Морковь, петрушка, тыква, перепелиное яйцо насыщены витамином А (антиоксидант), улучшают защитную работу организма..
  3. Постоянное применение крупы: гречиха, ячневая, геркулес. Полезны кедровый, грецкий и лесной орехи, обеспечивают нормальный клеточный обмен.
  4. Помидор, бобовые, свекла, брюссельская капуста и кисломолочная продукция играют главную роль в обновлении и росте клеток.
  5. Чтобы вывести вредные микроэлементы из организма, надо включить в рацион продукты с высоким содержанием витамина С, Е.
  6. Морская рыба, лук и чеснок предотвращают появление рецидивов.
  7. Чтобы поддержать гормональный баланс в организме, рекомендуется пища, насыщенная йодом. Можно рыбу или рыбий жир, а также йодированную соль применять для готовки.
  8. Воздержаться от употребления консервированных продуктов, полуфабрикатов, кондитерских изделий.
  9. Пиво и алкоголь запрещено употреблять.
  10. Воздержаться от потребления кислых продуктов, опухоль быстро размножается в кислой среде.
  11. Еда призвана содержать минимум быстрых углеводов, так как злокачественные клетки питаются глюкозой.

Злокачественные новообразования опасны тем, что не всегда диагностируются на ранних стадиях и способны стремительно разрастаться, становясь причиной летального исхода. Одним из типов рака является саркома.

Общее представление о заболевании

Саркома – злокачественное новообразование, которое формируется из клеток соединительной ткани. Особенностью опухоли является то, что она способна образовываться в различных органах и тканях. Именно поэтому саркома не имеет определенной локализации.

В соответствии со статистическими данными, подобный тип образования диагностируется у 5% пациентов с раком. Болезнь саркома устанавливается преимущественно у пациентов от 30 лет вне зависимости от пола.

Отличительной чертой образования является высокая степень злокачественности процесса. Раковые клетки прорастают в окружающие ткани инвазивным путем. Кроме этого, новообразование способно разрастаться до больших размеров.

Саркома уже на 2 или 3 стадии своего развития метастазирует в соседние и отдаленные органы, чаще поражает легкие и печень.

Многие типы новообразования имеют вид крупного узла, четкие границы. Быстрое развитие обусловлено наличием в составе крупных сосудов и сплетений капилляров.

Локализация

Саркомы способны формироваться в различных частях организма, в том числе поражать кожный покров. Но больше всего патологическому процессу подвержены костная и мягкая ткань конечностей. Они составляют более половины всех новообразований подобного типа.

Опухоли формируются на твердых и мягких тканях туловища, брюшной полости, шеи, молочных железах, органах половой и мочевыделительной систем.

В редких случаях образования поражают головной мозг, периферическую нервную систему, область средостения.

Виды

Каждый тип сарком формируется в определенной области. Они различаются по гистологическому строению, степени злокачественности, вероятности раннего метастазирования и другими особенностями.

Специалисты выделяют множество различных форм сарком.

Стромальная

Локализуется преимущественно на эндометрии матки. Считается, что причиной ее развития является облучение, которому подвергалась женщина при лечении других онкологических патологий.

Также ученые считают, что провокатором развития новообразования становятся травмы слизистой органа, возникшие при абортах, в процессе родовой деятельности. Основными признаками стромальной саркомы являются болезненные ощущения и влагалищные кровотечения.

Плеоморфная

Поражает конечности, но может формироваться на тканях туловища. На ранних стадиях не сопровождается симптомами. Клиническая картина при плеоморфной саркоме проявляется при достижении значительных размеров.

Опухоль имеет вид плотного узла, отличается дольчатой структурой. В составе присутствуют отмершие клетки, наблюдаются участки кровоизлияния.

Летальный исход при развитии саркомы данного типа наступает в течение одного года. Даже после проведенного лечения прогноз неблагоприятный.

Веретеноклеточная

Свое название получила в результате того, что состоит из клеток веретенообразного вида. По внешним признакам схожа с фибромой.

По теме

Новообразование представляет собой крупный узел с волокнистой структурой. Он достаточно плотный, формируется на слизистых, кожном покрове.

При диагностировании заболевания на начальных стадиях ее развития возможен благоприятный прогноз.

Полиморфноклеточная

Локализуется на мягкотканой периферии. Относится к кожным саркомам. Полиморфноклеточное новообразование проявляется в виде язвенного поражения эпидермиса.

Метастазирование осуществляется лимфогенным путем, когда мутированные клетки проникают в лимфу, после чего распространяются по организму. При этом отмечается увеличение селезенки.

Отличительной чертой образования является отсутствие эффективности лучевой терапии или химиотерапевтических препаратов. Лечение возможно только с помощью оперативного вмешательства.

Недифференцированная

В соответствии с определенными особенностями, опухоль невозможно отнести к определенному типу.

Недифференцированные образования поражают различные клеточные структуры. Лечение осуществляется как при рабдимиосаркоме.

Гистиоцитарная

Новообразование состоит из полиморфных структур. Имеет неблагоприятный прогноз, так как стремительно разрастается и метастазирует на ранних стадиях.

Гистиоцитарная саркома имеет агрессивное течение. Локализуется преимущественно в органах желудочно-кишечного тракта, на кожном покрове.

Круглоклеточная

В состав входят клетки круглой формы. Новообразование стремительно увеличивается в размерах.

Формируется из кожных и мягкотканых структур. Специалисты относят опухоль к высокозлокачественным, так как процесс метастазирования возникает на ранних этапах.

Гигантоклеточная

Саркома представлена в виде новообразования доброкачественного течения. Имеет стремительное развитие.

Основным местом локализации гигантоклеточной саркомы является костная ткань. Опухоль часто поражает бедренную кость и требует незамедлительного удаления.

Фибромиксоидная

Имеет низкую степень злокачественности. Выявляется у пациентов любого возраста, в том числе и у детей.

Новообразование поражает ткани бедра, туловища и конечностей. Разрастается опухоль медленно и метастазирует уже на последней стадии своего развития.

Лимфоидная

Патологический процесс поражает лимфатическую систему, сопровождается увеличением лимфоузлов, сопровождается некрозом.

Светлоклеточная

Новообразование формируется в области головы, шеи, а также поражает мягкотканые структуры.

Светлоклеточная саркома имеет медленный рост, но часто рецидивирует и дает метастазы, которые проникают в соседние и отдаленные органы, ткани.

Карциносаркома

Опухоль формируется преимущественно на слизистой органов половой и мочевыделительной системы.

По внешнему виду напоминает гроздь винограда, имеет желтоватый или серый оттенок, плотную консистенцию. Карциносаркома состоит из хрящевой, костной ткани или мышечной.

Одним из типов подобного образования является аденосаркома. Эпителиальный компонент новообразования представляют доброкачественными железистыми опухолями.

К редким видам сарком относят постинъекционную, альвеолярную, паростальную, саркому Капоши и другие. Они устанавливаются в исключительных случаях.

Саркоматоз развивается постепенно. Заболевание имеет 4 стадии развития. Но при этом клиническая картина и размер опухоли зависят от типа патологии.

1 стадия

Патологический процесс не затрагивает окружающие ткани, ограничен и не выходит за пределы органа.

Симптомы, как правило, отсутствуют. Но в некоторых случаях могут возникать общие признаки злокачественного процесса.

2 стадия

Новообразование увеличивается в размерах, прорастает в соседние ткани. В результате работоспособность пораженного орган нарушается, что и приводит к появлению признаков заболевания.

Зачастую метастатические поражения отсутствуют. Но при определенных типах сарком они могут локализоваться в лимфатических узлах.

3 стадия

Раковые клетки проникают в кровь и лимфу, начинают распространяться по организму. Чаще всего страдает лимфатическая система.

Патологический процесс разрастается, нарастают симптомы. При проведении диагностики отмечается изменение состава крови, увеличение пораженного органа.

4 стадия

Прогноз всегда неблагоприятный, так как новообразование разрастается до больших размеров, начинает оказывать давление на соседние структуры.

Метастатические поражения формируются в печени, почках, легких, способны затрагивать головной и спинной мозг. На 4 стадии провести оперативное вмешательство не всегда представляется возможным, так как образование начинает распадаться.

Точных причин развития сарком различного типа не установлено. Специалисты полагают, что одним из провоцирующих факторов является генетическая предрасположенность. У многих пациентов ближайшие родственники страдали от подобных патологий.

Также считается, что саркомы возникают по причине воздействия радиоактивного или ионизирующего излучения, когда оно было постоянным или в больших дозировках. Кроме этого, облучение может стать причиной отдаленных новообразований.

Такие новообразования, как саркома Капоши, формируются в результате деятельности вируса герпеса. Опухоли, поражающие лимфатическую систему, образуются под влиянием нарушения определенных процессов, застоя лимфы.

Злокачественные новообразования, поражающие кожный покров, такие как постинъекционная саркома, начинают образовываться в результате травмирования целостности эпидермиса и проникновения в рану инфекции.

Передается ли саркома по наследству

Несмотря на то что одним из провоцирующих факторов развития саркомы является генетическая предрасположенность, заболевание не передается по наследству.

Вероятность, что у ребенка со временем начнет развиваться злокачественное образование, когда у родителей установлен диагноз саркома, составляет около 5-10%.

Наследственный фактор лишь увеличивает вероятность развития новообразования при воздействии иных факторов.

Заразна ли

Саркома – злокачественное образование, которое состоит из мутированных клеток тканей. Патология не является заразной.

Патологически измененные клетки не способны передаваться при контакте, воздушно-капельным путем или при сексуальном контакте. Пациентам с установленным саркоматозом рекомендуется носить медицинские маски, так как при развитии патологии значительно снижается иммунитет и увеличивается риск возникновения инфекционных заболеваний. Заразиться саркомой невозможно.

Клиническая картина

Многие типы сарком не проявляют симптомов на ранних стадиях, в результате чего заболевание устанавливается, когда опухоль имеет большие размеры. Нередко первым признаком заболевания являются метастазы.

На второй стадии у пациентов наблюдаются общие признаки злокачественного процесса. К ним относятся повышенная температура тела, слабость, общее недомогание.

По мере развития опухоли появляются болезненные ощущения в области локализации саркомы. Пациенты жалуются на снижение двигательной активности, если патологический процесс затрагивает костную ткань. Наблюдается отечность тканей.

При поражении лимфатической системы увеличиваются лимфоузлы, при пальпаторном их исследовании возникают боли. В случае поражения кожного покрова на эпидермисе появляются язвы, эрозии, которые стремительно разрастаются.

У женщин могут возникать влагалищные кровотечения, боли в нижней части живота, наблюдается нарушение менструального цикла. Миксосаркома проявляется болями в мышечной ткани в области туловища, конечностей.

Появление клинической картины связано с увеличением новообразования в размерах, давлением на соседние органы и распространением метастатических поражений.

Как быстро развивается

Продолжительность развития саркомы зависит от ее типа. При агрессивном течении новообразования способно увеличиваться в размерах за несколько недель. При этом спустя 1-4 месяца болезнь переходит от первой до последней стадии.

Но в некоторых случаях патологический процесс распространяется на соседние ткани медленно. Первая стадия может протекать в течение нескольких лет.

При наличии признаков саркомы специалист назначает ряд диагностических мероприятий.

Основными из них является рентгенологическое и ультразвуковое исследование. Рентген используется для выявления опухолей и метастатических поражений в костной ткани.

УЗИ направлено на выявление очагов патологического процесса на внутренних органах и мягких тканей. Методики позволяют определить размер, локализацию и степень распространения новообразования.

Более информативными способами являются компьютерная и магнитно-резонансная томография. Назначаются при получении недостаточной информации УЗИ или рентгена. Процедуры чаще проводятся с применением контрастного вещества, что позволяет определить нарушение кровообращения в месте поражения.

Основным способом установления характера течения образования является биопсия. Специалист осуществляет забор ткани пораженного участка.

Биопат направляют на гистологическое или цитологическое исследование. Окончательный диагноз устанавливается только на основе полученных результатов.

Терапия при альвеолярной, паростальной саркоме или образовании злокачественного характера иного типа проводится путем комплексного воздействия.

Основным способом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от степени распространения патологического процесса хирург удаляет новообразование, окружающие ткани или пораженный орган.

Также осуществляется резекция метастатических поражений, в том числе и лимфатических узлов.

С целью уменьшения размера опухоли, замедления процесса распространения метастатических поражений и улучшение состояния пациента назначается лучевая терапия или химиотерапия. При тяжелом течении используется комплекс процедур.

Воздействие излучения и химиотерапевтических препаратов оказывает негативное влияние на пораженные и здоровые ткани. После курса лечения больному назначается восстановительная терапия.

Отсутствие лечения при саркоме приводит к летальному исходу. Смерть пациентов наступает в результате распространения патологического процесса на соседние и отдаленные органы.

В результате происходит нарушение их работоспособности. У больных отмечаются сердечная, почечная, печеночная недостаточность. Среди осложнения наблюдают нарушение пищеварения, ухудшение работы мозга. Именно подобные осложнения и становятся причиной смертельного исхода.

Как часто возникает рецидив

По данным медицинской статистики, саркома чаще иных злокачественных опухолей возникает повторно после проведенного лечения.

Частота рецидивов саркомы составляет от 40 до 65% в зависимости от типа образования. Это обусловлено тем, что онкопатология чаще выявляется на поздних стадиях, когда хирургическое вмешательство не позволяет полностью удалить мутированные клетки.

Выживаемость

Прогноз при саркоме устанавливается после лечения в соответствии с типом новообразования и стадией его развития.

Полностью избавиться от заболевания возможно только в случаях, когда терапия осуществлялась на первой стадии. Но в отдельных случаях, при агрессивном течении патологического процесса пятилетняя выживаемость составляет не более 45% пациентов.

Выживаемость на 2 или 3 стадии зависит от особенностей течения заболевания. Но ремиссии удается достичь менее, чем в половине случаев. Это обусловлено тем, что чаще всего новообразование является высокодифференцированным и имеет стремительное развитие.

Лечение на поздних стадиях дает возможность только в 10% случаях добиться стойкой ремиссии. Но рецидив случается достаточно часто уже в течение первых 1-4 лет после терапии.

Саркома – злокачественное заболевание, которое характеризуется неблагоприятным прогнозом и требует незамедлительного лечения. Отсутствие терапии всегда приводит к летальному исходу. Именно поэтому при появлении признаков патологии следует обратиться к специалисту и не откладывать лечение.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *